AIMAFIX 500 IU/ 10 mL IV infüzyon için liyofilize toz içeren flakon Steril, apirojen

Damar içine (intravenöz) uygulanır.

Etken Madde

500 IU İnsan plazma kaynaklı yüksek saflıkta pıhtılaşma Faktör IX Yardımcı madde(ler) :Sodyum klorür, sodyum sitrat, glisin, heparin sodyum (domuz bağırsak mukozası), antitrombin III, enjeksiyonluk su.

Bu Kullanma Talimatında:

1. AIMAFIX-D nedir ve ne için kullanılır?

2. AIMAFIX-D’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. AIMAFIX-D nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. AIMAFIX-D’in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

2.AIMAFIX-D nedir ve ne için kullanılır?

•    AIMAFIX, kanamayı önleyici/durdurucu etkisi (antihemorajik) sınıfa dahil insan kanından elde edilmiş Faktör IX içeren bir üründür.

•    AIMAFIX, toz içeren kauçuk tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon; çözücü içeren tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon; rekonstitüsyon (sulandırma) için pirojenik olmayan, steril, tıbbi cihaz (mix2vial), enjeksiyon için şırınga ve PVC tüp ile beraber kelebek iğnesi içermektedir.

•    AIMAFIX, Hemofili B (Konjenital Faktör IX yetmezliği), Edinilmiş Faktör IX yetmezliğinde, kanamanın tedavisi veya korunmasında (profılaksisinde) kullanılır.

4.Olası yan etkiler nelerdir ?

Tüm ilaçlar gibi AIMAFIX-D’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

İnsan plazma koagülasyon faktör IX uygulaması ile ilişkili olşduğu bilinen advers reaksiyonlar, AIMAFIX uygulaması ile de meydana gelebilir.

Aşağıdakilerden biri olursa AIMAFIX-D’ü kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

• Ciddi alerjik reaksiyonlar (hipersensitivite): deri ve mukozanın hızlıca şişmesi (anjiyoödem). Bu yan etki nadiren görülür ve bazı vakalarda şok dahil akut alerjik reaksiyonlara (anaflaksi) ilerleyebilir.

•    Faktör IX inhibitörleri ve alerjik reaksiyon hikayesi olan hemofili B hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom (kandaki normal protein seviyelerinde düşüş ile sonuçlanan proteinlerin idrarla kaybı ile karakterize bir şiddetli böbrek yetmezliği durumu) rapor edilmiştir.

•    Hemofili B hastaları Faktör IX’a karşı nötralize edici antikorlar (inhibitörler) geliştirebilir. Bu inhibitörler oluşursa, bu durum klinik cevap yetersizliği olarak kendini gösterir. Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.

•    Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha yüksek olan, potansiyel bir tromboembolik olay (anormal kan pıhtısı üretimi) riski vardır. Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı kalp krizi, yaygın damar içi pıhtılaşması ( kan damarlarının içinde yaygın pıhtılaşma), venöz trombozis (toplar damarlar içinde kan pıhtıları oluşması) ve pulmoner embolizm ( akciğerlerde kan pıhtıları oluşması) örnekleri ile bağlantılıdır. Bu gibi istenmeyen etkiler yüksek saflıkta Faktör IX kullanımı ile nadiren görülür.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir

Diğer yan etkiler

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sınıflandırılmıştır:

Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1.000 hastanın birinden az görülebilir fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Bilinmiyor

•    İnfüzyon bölgesinde yanma ve batma hissi (infüzyon bölgesinde ağrı)

•    Titreme, yüz kızarması, kurdeşen, tüm vücutta döküntü ( generalize ürtiker)

•    Baş ağrısı

•    Kan basıncında düşüklük (hipotansiyon), huzursuzluk, kalp atımının hızlanması (taşikardi), göğüste sıkışma hissi (göğüs ağrısı), hırıltılı solunum

•    Bilinç uyuşukluğunun eşlik ettiği hareketsizlik hali (Letaıji)

•    Kol ve bacaklarda veya vücudun diğer bölümlerinde karıncalanma veya hissizlik (parestezi)

•    Bulantı, kusma

•    Ateş

Bu yan etkiler nadiren gözlemlenmiş olup, bazı vakalarda şok dahil şiddetli anaflaksilere ( hızlı ve şiddetli alerjik reaksiyon) dönüşebilir. Bazı vakalarda, bu reaksiyonlar şiddetli anaflaksiye (hızlı ve şiddetli alerjik reaksiyon) ilerlemiştir ve faktör IX inhibitörlerinin gelişimi ile zamansal olarak yakından ilişkili şekilde meydana gelmiştir.

Pedivatrik popülasvon

Pediyatrik popülasyon için spesifik veri mevcut değildir.

Virüs güvenliği hakkında bilgiler için “2. AIMAFIX’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler” bölümüne bakınız.

Yan etkilerin raporlanması

2.AIMAFIX-D kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

AIMAFIX-D'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

AIMAFIX-D'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer;

•    Herhangi bir damar içi (intravenöz) protein ürününe karşı alerjik türde aşırı duyarlılığınız varsa,

•    Daha önce alerjik reaksiyon geçirdiyşeniz.

AIMAFIX, faktör IX haricinde eser miktarda insan proteinleri içerir.

Eğer bu ilacın uygulanması sırasında aşağıda listelenen semptomlardan herhangi birini fark ederseniz, ilacın kullanımını derhal kesiniz ve doktorunuzla iletişime geçiniz. Bu

semptımlar bir alerjik reaksiyonun erken belirtileri olabilir.

Aşağıdaki semptomlar meydana gelebilir:

•    Kurdeşen,

•    Tüm vücutta döküntü ( generalize ürtiker),

•    Göğüste sıkışma hissi,

•    Hırıltılı solunum,

•    Hipotansiyon (kan basıncında düşüklük).

Şok durumunda, doktorunuz şok için standart medikal tedaviyi uygulayacaktır.

Eğer heparine bağlı olarak geçirilmiş bir alerjik reaksiyon hikayeniz varsa, heparin içeren ürünlerin kullanımından kaçınmalısınız.

İnsan plazma koagülasyon Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedavilerden sonra, nötralize edici antikorlar (inhibitörler) gelişmesi ihtimaline karşı hastaların takibi yapılmalıdır.

Literatürde, faktör IX’u nötralize eden antikorların (inhibitörler) oluşumu ile alerjik reaksiyonlar arasında bir ilişki olduğunu gösteren raporlar yer almaktadır. Bu nedenle, aleıjik reaksiyon yaşayan hastalar bir inhibitör bulundurmaları açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörleri olan hastaların, daha sonra faktör IX’a karşı oluşabilecek anafılaksiler (şiddetli ve hızlı aleıjik reaksiyon) açısından artmış bir risk altında olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Faktör IX ürünlerine karşı gelişebilecek alerjik reaksiyon riski nedeniyle, faktör IX’un ilk uygulaması, tedaviyi uygulayan hekimin değerlendirmesine göre, alerjik reaksiyonlara karşı uygun bir tıbbi bakımın sunulabileceği bir yerde, tıbbi gözetim altında gerçekleştirilmelidir.

Tromboembolizm

Faktör IX konsantrelerinin kullanımı, geçmişte tromboembolik komplikasyonların (kan pıhtılarının anormal üretimine bağlı komplikasyonlar) gelişimi ile ilişkili bulunmuştur. Ddüşük saflıktaki preparatlarda bu risk daha yüksek olmuştur. Bu nedenle, Faktör IX içeren ürünlerin kullanımı, yaygın damar içi pıhtılaşmak (edinilmiş trombohemorajik sendrom) hastalar ve fıbrinoliz ( fibrin pıhtılarının kanamaya sebep olabilecek şekilde anormal çözünmesi) belirtileri olan hastalarda potansiyel olarak riskli olabilir. Potansiyel trombotik komplikasyon riski sebebiyle, karaciğer hastalığı olan hastalara, ameliyat sonrası hastalara ya da trombotik fenomen ya da yaygın damar içi pıhtılaşması riski olan hastalara uygulandığında, trombotik ve tüketim (konsumptif) koagülapatisinin erken belirtileri için klinik takibi uygun biyolojik testlerle yapılmalıdır. Bu durumların her birinde, AIMAFIX ile tedavinin yararı bu komplikasyonların riskine karşı değerlendirilmelidir.

Pedivatrik popülasvon

Mevcut veriler AIMAFIX’in 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımının önerilmesi için yeterli değildir. Bu bölümde listelenen kullanım oyanları ve önlemler hem yetişkin hem de pediyatrik popülasyon için geçerlidir.

Bu uyanlar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

AIMAFIX-D'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

AEMAFIX uygulanmaları aç veya tok karnına yapılabilir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

AIMAFIX enjeksiyonu hamilelik döneminde kesin gereksinim olduğu takdirde kullanılabilir.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

AIMAFIX, emzirme döneminde kesin gereksinim olduğu takdirde kullanılabilir.

Araç ve makina kullanımı

AIM AFIX’in araç ve makine kullanımına hiçbir etkisi gözlenmemiştir.

AIMAFIX-D'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

AIMAFIX 1,8 mmol (41 mg) sodyum içerir. Bu durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.

AIMAFIX, 100 IU’ya kadar heparin sodyum içermektedir. Alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini etkileyebilecek olan kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişinde heparinle indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçlan kullanmaktan kaçınmalan gerekir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

İnsan plazma koagülasyon Faktör IX konsantratının diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi bugüne kadar bilinmemektedir. Ancak AIMAFIX diğer ilaçlarla kanştınlmamalıdır.

5.AIMAFIX-D'in saklanması

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra AIMAFIX-D'i kullanmayınız.

Eğer ürün ve/veya ambalajında bozukluk fark ederseniz AIMAFIX’i kullanmayınız.

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız AIMAFIX’i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczanıza danışınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçlan çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat sahibi:

Onko İlaç Sanayi ve Ticaret A.Ş Koşuyolu Cad. No:34 34718 Kadıköy / İstanbul Telefon: +90 (216) 544 90 00 Faks: +90 (216) 545 59 92 e-mail:

Üretim yeri:

Kedrion S.p.A., Bolognana, Gallicano, 55027, Lucca, İtalya Tel: +39 0583 1969962

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR

Uyarılar ve önlemler

İnsan plazma pıhtılaşma Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedaviden sonra, hastalar uygun biyolojik testler kullanılarak Bethesda Unit (BU) olarak belirlenen nötralize edici antikorların (inhibitörleri) gelişimi açısından izlenmelidir.

Dozaj

Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi Faktör IX yetmezliğinin derecesine, kanamanın yerine^ ve boyutuna ve hastanın klinik durumuna bağlıdır.

Uygulanan Faktör IX ünitelerinin sayısı Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü standardına göre uluslararası ünite (IU) olarak ifade edilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi ya bir yüzde (normal insan plazmasına göre) ya da uluslararası üniteler (plazmadaki Faktör IX için uluslararası bir standarta göre) olarak gösterilir.

Bir uluslararası ünite (IU) Faktör IX aktivitesi 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarına eşdeğerdir.

İhtiyaç anında tedavi

Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg Faktör IX’un plazma Faktör IX aktivitesini % 0.8 yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.

Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.

Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) (IU/dl) x (karşılıklı gözlenen geri kazanım)

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre yönlendirilmelidir. Faktör IX ürünleri seyrek olarak günde bir kez uygulamadan daha fazla uygulama gerektirebilir.

Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama episodları ve müdahalelerde doz için kılavuz olarak kullanılabilir.

Kanama Derecesi/ Cerrahi Prosedür Türü	Gerekli plazma Faktör TX seviyesi (%)	Dozların Sıklığı (saat)/ Tedavinin Süresi (gün)
Hemoraji (Kanama)
Erken hemartrozis,	20-40	Her 24 saatte bir tekrarlanır.

Kas kanaması ya da Oral kanama		Ağrı ile seyreden kanama düzelinceye ya da iyileşme sağlanıncaya kadar en az 1 gün devam edilir.
Daha büyük hemartrozis Kas kanaması ya da hematom	30-60	İnfüzyon 3-4 gün ya da daha fazla süreyle, ağrı ve akut yetersizlik düzelinceye kadar her 24 saatte tekrarlanmalıdır.
Hayatı tehdit eden kanamalar	60-100	İnfüzyon, tehlike geçinceye kadar her 8-24 saatte bir tekrarlanmalıdır.
Ameliyat
Minör ameliyatlar Diş çekimi dahil	30-60	Her 24 saatte bir, iyileşme gerçekleşinceye kadar en az 1 gün süresince uygulanmalıdır.
Maiör ameliyatlar	80-100 (pre ve post operatif)	İnfüzyon, yeterli yara iyileşmesi oluncaya kadar her 8-24 saatte bir tekrarlanmalıdır, daha sonra faktör IX aktivitesini % 30 -% 60 (IU/dL) arasında sürdürmek için en az 7 gün süresince tedaviye devam edilir.

/

KISA ÜRÜN BİLGİSİ

1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI

AIMAFIX 500 IU/ 10 mİ IV infuzyon için liyofilize toz içeren flakon Steril, apirojen

2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLEŞİM Etkin madde:

insan plazma kaynaklı yüksek saflıkta, pıhtılaşma Faktör IX 500 IU'dir.
10 mİ enjeksiyonluk su ile çözündürülür.

Yardımcı madde(ler):

^ Sodyum klorür 76.0 mg
Heparin sodyum <100.0 IU Sodyum sitrat 29.4 mg
Yardımcı maddeler için bölüm 6.1'e bakınız.

3. FARMASÖTİK FORM

İnfüzyonluk solüsyon için toz ve çözücü.
Tıbbi ürün beyaz veya açık sarı, toz veya ufalanabilen katı.

4. KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1. Terapötik Endikasyoniar

Aşağıdaki kanamaların profılaksisi ve tedavisinde:
® • Hemofili B hastaları (Konjenital Faktör IX yetmezliği)
• Edinilmiş Faktör IX yetmezliği

4.2. Pozoloji ve uygulama şekİi Pozoloji / uygulama sıklığı ve süresi:

Tedaviye hemofili tedavisinde deneyimli bir doktorun gözetiminde başlanmalıdır.
Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi hemostatik fonksiyondaki bozukluğun derecesine, kanamanın yerine, önemine ve klinik durumuna bağlıdır. Uygulanan Faktör EX ünitelerinin sayısı Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü standardına ilişkin uluslararası ünite (IU) olarak gösterilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi ya bir yüzde (normal insan
plazması ile bağlantılı) ya da uluslararası üniteler (plazmadaki Faktör IX için uluslararası bir standart ilişkin) olarak gösterilir.
Bir ünite (IU) Faktör IX aktivitesi 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarına eşdeğerdir.
ı/ıı
Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg Faktör IX'un plazma Faktör IX aktivitesini % 0.8 yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.
Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.

Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) x (karşılıklı gözlenen geri kazanım)

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre izlenmelidir. Faktör IX ürünleri seyrek olarak günde bir kez uygulamadan daha fazla uygulama gerektirebilir.
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama episodlan ve müdahalelerde doz için kılavuz olarak kullanılabilir.

Kanama Derecesi/ Cerrahi Prosedür Türü	Gerekli plazma Faktör IX seviyesi (%)	Dozların Sıklığı (saat)/ Tedavinin Süresi (gün)
Kanama
Erken hemartrozis, Kas kanaması ya da oral kanama	20-40	Her 24 saatte bir tekrarlanır, ağrı ile oluşan kanama çözülünceye ya da iyileşme sağlanıncaya kadar en az 1 gün
Daha büyük hemartrozis Kas kanaması ya da hematom	30-60	Infüzyon 3-4 gün ya da daha fazla süreyle, ağrı ve akut yetersizlik çözülünceye kadar her 24 saatte tekrarlanmalı
Hayatı tehdit eden kanamalar	60-100	Infüzyon her 8-24 saatte bir tehlike geçinceye kadar tekrarlanmalıdır.
Ameliyat
Minör Diş çekimi dahil	30-60	Her 24 saatte bir, iyileşme gerçekleşinceye kadar en az 1 gün süresince.
Majör	80-100 (pre ve post operatif)	İnfuzyon, yeterli yara iyileşmesi oluncaya kadar her 8-24 saatte bir tekrarlanmalıdır, daha sonra faktör IX aktivitesini % 30 -% 60 (IU/dL) arasında sürdürmek için en az 7 gün süresince tedaviye devam edilir.

Tedavi süresince, yeterli Faktör IX seviyelerinin belirlenmesi, uygulanacak dozun ve tekrarlanan infiizyonlann sıklığına yol göstermek için önerilir. Özellikle büyük ameliyat durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla yerine koyma tedavisinin yeterli takibi gereklidir. Her hastanın bireysel olarak farklı

in vivo

geri kazanım ve farklı yarı ömür gösterdiği
2/11
Faktör IX'a cevabı farklıdır.

Profılaksi

Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profılaksi için, alışılmış dozlar
3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg başına 20-40 IU Faktör IX*dur. Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar gerekebilir.
AIMAFIX'in 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımına dair yeterli veri mevcut değildir.
Hastalar Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör IX aktivite plazma seviyelerine ulaşılamazsa, ya da kanama uygun bir doz ile kontrol edilemezse, Faktör IX inhibitörü olup olmadığı bir tahlil yapılarak belirlenmelidir. Yüksek seviyelerde inhibitörlü hastalarda Faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik seçenekler dikkate alınmalıdır. Bu gibi hastaların tedavisi hemofili hastaların tedavisi konusunda uzman kişiler tarafından yapılmalıdır (bkz.Bölüm 4.4).

Uygulama şekli:

Flakon içeriğindeki toz haldeki etken madde aşağıda anlatıldığı şekilde çözündürülür.
Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyon veya yavaş infüzyon şeklinde uygulanır. Günde 100 IU/kg'dan fazla dozda uygulanmaması tavsiye edilir. Uygulamanın hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.

Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi

1. Toz halde etken madde içeren flakon ve çözücüyü oda sıcaklığına getiriniz;
2. Toz etken madde içeren flakon ve çözücü flakonun kabım çıkarınız;
3. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol İle temizleyiniz;
4. Başlığı sıyırarak aparatın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz (Şekil A);
5. Aparatı ambalajından çıkarmayınız;
6. Aparat kutusunu baş aşağı çevirin ve çözücü flakon tıpasına doğru plastik sivri ucu yerleştiriniz (Şekil B);
7. Aparatı serbest bırakmak için aparat kutusunun kenarını tutunuz ve çekiniz (Şekil C);
8. Aparatı çözücü flakonuna bağlı bırakınız; sistemi ters çeviriniz böylece çözücü flakonu aparatın üstünde olur;
9. Toz flakon tıpasına doğru diğer sivri uçlu plastiği yerleştiriniz; toz flakondaki vakum, çözücüyü toz flakonun içine çekecektir (Şekil D);
10. Çözünme tamamlanıncaya kadar yavaşça çalkalayınız (Şekil E); ürünün tamamen çözündüğünden emin olunuz, diğer türlü etkin madde aparatın filtresinden geçmeyecektir.
Çözücü sıcak su banyosu içinde ısıtılarak, flakonu sulandırdıktan sonra 37 Cnin üstünde olmamak kaydıyla ısıtmaya devam ederek liyofilize maddenin daha çabuk çözülmesi sağlanabilir.
Eğer toz tamamen çözülmezse filtrasyon sırasında aktivite kaybı olur. Flakonun iç yüzeylerine çözücünün yavaşça akması sağlanarak köpük oluşumu önlenir. Sulandırma süresi 3 dakikadan daha kısadır.

Çözeltinin uygulanması

Çözelti berrak veya hafif opelesandır.
Çözeltide katı parçacık olup olmadığını veya uygulamadan önce renginin değişip değişmediğini inceleyiniz. Bulanık veya tortu olan çözeltileri kullanmayınız.
1. Rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakona doğru aparat kapağını çekin ve onu kaplayan kabı uzaklaştırınız (Şekil F);
2. Şırıngayı hava ile doldurun, pistonu geri çekin, aparata tutturun ve havayı rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakonun içine enjekte ediniz (Şekil G);
3. Pistonu bırakın, sistemi ters çevirin böylece toz flakonu aparatın üstündedir ve yavaşça piston geri çekilerek konsantre şırınganın içine çekilir (Şekil H);
4. Kapağı yavaşça orijinal durumuna çevirin ve şırıngayı çıkarınız.
5. Şırıngaya kelebek iğnesini yerleştiriniz ve intravenöz olarak infuze veya yavaşça enjekte ediniz.
4/11

Şekil H

Şekil F

Ürün çözüldüğü taktirde derhal kullanılmalıdır.
Arta kalan kullanılmamış çözelti uygun bir şekilde yok edilmelidir. Flakon içeriği tek bir kullanım içindir.
Etiket üzerinde belirtilmiş olan son kullanma tarihinden sonra kullanılmamalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Pediyatrik popülasyon:

6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX kullanımına ilişkin yeterli veri yoktur.

Geriyatrik popülasyon:

Geriyatrik popülasyonda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

4.3. Kontrendikasyonlar

Preparatın içinde bulunan etkin maddeye ya da yardımcı maddelerden herhangi birine aşırı duyarlılığı olan hastalarda kontrendikedir.

4.4. Özel kullanım uyarılan ve önlemleriVirüs güvenliği

İnsan kanı veya plazmasından hazırlanan tıbbi ürünlerin kullanımından kaynaklanan enfeksiyonların önlenmesi için standart önlemler; donörlerin seçimi, bireysel bağışçıların ve plazma havuzlarının taranması için spesifik enfeksiyon belirteçlerinin kullanılması ve virüslerin inaktivasyonu/uzaklaştırılması için etkili üretim aşamalarını içermektedir.

İnsan kanı veya plazmasından elde edilen ürünler kullanılırken, enfeksiyöz ajanların geçişine bağlı enfeksiyon hastalıkları olasılığı tamamen devre dışı bırakılamaz. Buna bugüne kadar bilinmeyen patojenler de dahildir.

5/11

İnaktivasyonun etkinliği HIV ve HAV için ve BVDV (Bovine viral diarrhoea virüs) ve PRV için gösterilmiştir, HCV ve HBV için virüs modelleri olarak tanınmıştır. Kendine özgü özellikleri sebebiyle, Parvovirüs B19 bulaşma riski tamamen devre dışı bırakılamamaktadır.

Alınan önlemlerin HIV, HBC, HCV gibi zarflı virüsler ile HAV gibi zarflı olmayan virüsler için etkili olduğu düşünülmektedir.

Zarfsız olan Parvovirüs B19'a karşı alınan önlemlerle ilgili veriler sınırlı olabilir.

Ayrıca, Creutzfeldt-Jacob hastalığı'nın teorik olarak geçiş riski minimumdur. Alınan bu önlemlere rağmen, bu tür ürünler (plazma kaynaklı) halen potansiyel olarak bulaşıcı hastalıkları bulaştırabilir. Bu ürün insan kanından üretildiği için, virüslerin ve teorik olarak Creutzfeldt-Jacob (CJD) hastalığının yol açtığı bulaşıcı hastalıkları bulaştırma riski taşıyabilir.

Plazma kaynaklı Faktör IX alan tüm hastalar için uygun aşılama Önerilir (Hepatit A ve B)

Parvovirüs B19 enfeksiyonu, gebelikte (fetal infeksiyon) ve immün yetmezlik ya da kırmızı kan hücre üretiminde artış olan hastalarda tehlikeli olabilir (hemolitik anemi gibi).

Tüm bu önlemlere rağmen insan plazmasından elde edilen ürünler enfeksiyon bulaştırma riski taşıyabilmektedir. Bu nedenle ileride oluşabilecek bir hastalıkta kullanılmış ürün ile aradaki bağlantıyı kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarasını kaydederek bu kayıtları saklayınız.

İnsan plazma pıhtılaşma Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedaviden sonra, hastalar uygun biyolojik testler kullanılarak Bethesda Unit (BU) olarak belirlenen nötralize edici antikorların (inhibitörleri) gelişimi açısından izlenmelidir.
Herhangi bir intravenöz protein ürününe karşı alerjik türde aşırı duyarlılık reaksiyonları mümkündür.
Ürün, Faktör IX dışında eser miktarda insan proteinleri içerir. Hastalar, ürtiker, genel ürtiker, göğüs sıkışması, hırıltı, hipotansiyon ve anafılaksi gibi aşırı duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir. Eğer bu semptomlar olursa, ürünün kullanımının derhal durdurulması ve hekime danışılması önerilir.
Şok durumunda, şok tedavisinin mevcut spesifik kurallarına uyulmalıdır.
Bir faktör IX inhibitörü oluşumu ve alerjik reaksiyonlar arasında bir korelasyon gösteren literatürler rapor edilmiştir. Bu sebeple, aleıjik reaksiyon geçirmiş hastalar bir inhibitör varlığı açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörlü hastalarda, Faktör IX ile sonradan ortaya çıkan bir anafılaksi riskinin artabileceği dikkate alınmalıdır.
Faktör IX konsantratı ile alerjik reaksiyon riski sebebiyle, tedaviyi yapan uzmanın görüşüne göre, alerjik reaksiyonlar açısından Faktör IX'un başlangıç uygulamaları kusursuz tıbbi bakımın yapılabileceği merkezlerde, tıbbi gözlem altında yapılmalıdır.
Protrombin kompleks konsantratlarının kullanımı, geçmişte tromboembolik komplikasyonların gelişimine bağlı olduğundan, düşük saflıktaki preparatlarda daha yüksek olan bu risk, Faktör IX içeren ürünlerin kullanımı, yaygın intravasküler koagülasyonlu hastalar ve fıbrinoliz belirtileri olan hastalarda potansiyel olarak riski olabilir. Potansiyel trombotik komplikasyon riski sebebiyle, karaciğer hastalığı, ameliyat sonrası hastalara, ya da trombotik fenomen ya da yaygın damar içi pıhtılaşması riski olan hastalara uygulandığında, trombotik ve tüketim koagülapatisinin erken belirtilerinin klinik araştırması uygun biyolojik test yapılmalıdır. Bu durumların her birinde, Al M AF IX ile tedavinin yararı bu komplikasyonların riskine karşı değerlendirilmelidir.
Faktör IX inhibitörlü ve bir aleıjik reaksiyon hikayesi olan hemofili B hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom rapor edilmiştir.
Hemofili B hastaları Faktör IX'a karşı nötralize edici antikorlar (inhibitörler) geliştirebilir. Bu inhibitörler oluşursa, bu durum klinik cevap yetersizliği olarak değerlendirilir. Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.
AIMAFIX ile tedavi edilen hastalarda inhibitörlerin varlığı hakkında hiçbir veri yoktur.
Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha yüksek olan, potansiyel bir tromboembolik episod riski vardır. Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı miyokardiyal enfaktüsü, yaygın damar içi pıhtılaşması, venöz trombozis ve pulmoner embolizm örnekleri ile bağlantılıdır. Bu gibi yan etkiler yüksek saflıkta Faktör IX kullanımı ile nadiren görülür.
Bu tıbbi ürün her 500 IU/10 mL'de 1,6 mmol (36,8 mg) sodyum ihtiva eder. Bu durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.
AIMAFIX, 50 IU heparin sodyum içermektedir. Alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini etkileyebilecek olan kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişinde heparinle indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçları kullanmaktan kaçınmaları gerekir.

4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

AIMAFIX'in diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi bugüne kadar bilinmemektedir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Mevcut değildir.

Pediyatrik popülasyon:

6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX kullanımına ilişkin yeterli veri yoktur.

4.6. Gebelik ve laktasyon Genel tavsiye

Gebelik Kategorisi C'dir.

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadmlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon)

AIMAFIX'in, çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlarda kullanımına ilişkin özel bir öneri veya tedavi sırasında veya sonrasında doğum kontrolünün gerekli olduğuna dair herhangi bir bilgi söz konusu değildir.

Gebelik dönemi

AIMAFIX'in gebe kadınlarda kullanımına ilişkin yeterli veri mevcut değildir.
Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik/ve-veya/embriyonal/fetal gelişim/ve veya/ doğum/ve-veya/doğum sonrası gelişim üzerindeki etkiler bakımından yetersizdir (bkz. Bölüm 5.3). İnsanlara yönelik potansiyel risk bilinmemektedir.
AIMAFIX gerekli olmadıkça gebelik döneminde kullanılmamalıdır.

Laktasyon dönemi

AIMAFIX 'in anne sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. AIMAFIX'in süt ile atılımı hayvanlar üzerinde araştırılmamıştır. Emzirmenin durdurulup durdurulmayacağına ya da AIMAFIX tedavisinin durdurulup durdurulmayacağına/tedaviden kaçınılıp kaçınılmayacağına ilişkin karar verilirken, emzirmenin çocuk açısından faydası ve AIMAFIX tedavisinin emziren anne açısından faydası dikkate alınmalıdır.

Üreme yeteneği/ Fertilite

Hayvan üreme çalışmaları yürütülmemiştir. İnsanlardaki üreme yeteneği/fertiliteyi etkileyip etkilemediği bilinmemektedir.

4.7. Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

AIMAFIX'in araç ve makine kullanımına hiçbir etkisi gözlenmemiştir.

4.8. İstenmeyen etkiler

Rapor edilen istenmeyen etkiler aşağıdaki sıklık derecesine göre listelenmiştir.
Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1.000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).

Kan ve lenf sistemi hastalıkları

Bilinmiyor: Yaygın intravasküler koagülasyon, Faktör IX inhibitörlerin gelişimi (Faktör IX inhibisyonu)

Bağışıklık sistemi hastalıkları

Bilinmiyor: Hipersensitivite veya alerjik reaksiyonlar, şiddetli anafılaksi

Psikiyatrik hastalıkları

Bilinmiyor: Huzursuzluk

Sinir sistemi hastalıkları

Bilinmiyor: Letarji, karıncalanma, baş ağrısı

Kardiyak hastalıkları

Bilinmiyor: Miyokard enfarktüs, taşikardi

Vasküler hastalıkları

Bilinmiyor: Cildin kızarması, hipotansiyon, venöz tromboz, tromboembolik olaylar (emboli ve tromboz)

Solunum, göğüs bozuklukları ve mediastinal hastalıkları

Bilinmiyor: Pulmoner emboli, hırıltılı solunum

Gastrointestinal hastalıkları

Bilinmiyor: Bulantı, kusma

Deri ve deri altı doku hastalıkları

Bilinmiyor: Anjiyoödem, yaygın ürtiker

Böbrek ve idrar hastalıkları

Bilinmiyor: Nefrotik sendrom

Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıkları

Bilinmiyor: İnfıizyon yerinde yanma ve kaşıntı (infıizyon yerinde ağrı), soğuk algınlığı nöbeti, göğüs sıkışması (göğüs ağrısı), ateş (yüksek ateş)

4.9. Doz aşımı ve tedavisi

AIMAFIX ile hiçbir doz aşımı rapor edilmemiştir.

5. FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLER

5.1. Farmakodinamik Özellikler

Farmakoterapötik grubu: Antihemorajikler: kan koagülasyon Faktör IX.
ATC kodu: B02BD04
Faktör IX moleküler ağırlığı 68.000 Dalton civannda olan tek zincirli bir glikoproteindir. Karaciğerde K vitaminine bağlı olarak sentezlenen koagülasyon faktörüdür. Faktör IX, intrensek koagülasyon sisteminde Faktör XI tarafından, ve ekstrinsik sistemde Faktör VII / doku Faktör kompleksi tarafından aktif hale getirilir.
Aktif Faktör IX'un aktif Faktör VIII ile kombinasyonunda, Faktör X aktif hale gelir. Aktif Faktör X protrombini trombine dönüştürür. Trombin daha sonra fibrinojeni fibrine dönüştürür ve pıhtı oluşur. Hemofili B, azalan Faktör IX seviyesi sebebiyle, cinsiyete bağlı kalıtsal bir kan pıhtılaşma hastalığıdır ve eklemlerde, kaslarda, ya da iç organlarda ya kendiliğinden ya da kaza ya da cerrahi travmanın sonucu olarak şiddetli kanama ile sonuçlanır. Yerine koyma tedavisi ile Faktör IX plazma seviyesi artırılarak kanama eğilimlerinde düzelme ve faktör yetersizliğinde geçici bir düzelme sağlar.

5.2. Farmakokinetik Özellikler Genel Özellikler

Hemofili B hastalarında, insan plazma koagülasyon Faktör IX infiizyonu, plazma Faktör IX aktivitesini % 30-% 60 düzeltir.
Emilim:
İntravenöz uygulandığından tamamı emilir.

Dağılım:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Bivotransformasvon:

Plazma yanlanma ömrü 16-30 saat arasında, ortalama 24 saattir.

Eliminasyon:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Doğrusallık/doğrusal olmayan durum:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

5.3. Klinik öncesi güvenlilik verileri

İnsan plazma koagülasyon Faktör IX (konsantrattan elde edilen) insan plazmasının normal bir bileşenidir ve endojen Faktör IX gibi hareket eder.
Daha yüksek dozlar aşırı yükleme ile sonuçlandığı için, tek doz toksisite testi ile ilgisi yoktur. Hayvanlarda tekrarlanan doz toksisite testi, heterolog proteinlere karşı gelişen antikorların engellemesi sebebiyle uygulanabilir değildir.
Vücut ağırlığının kg'ı başına önerilen insan dozajı birkaç kere laboratuar hayvanları üzerinde uygulansa bile hiçbir toksik etki göstermemiştir.
Klinik çalışmalar, insan koagülasyon Faktör IX'un tümorojenik ve mutajenik etkileri için hiçbir endikasyon sağlamadığından, deneysel çalışmaların, özellikle heterolog türlerde, gerekli olduğu düşünülmemiştir.

6. FARMASÖTİK ÖZELLİKLER

6.1. Yardımcı maddelerin listesi

Sodyum klorür Sodyum sitrat Glisin
Heparin sodyum Antitrombin III Enjeksiyonluk su

6.2. Geçimsizlikler

AIMAFIX diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX'un bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeyleri üzerine adsorbsiyonuna bağlı olarak tedavinin başarısız olması mümkün olabildiğinden, sadece onaylanmış enj eksi yon/i nflizyon setleri kullanılabilir.

6.3. Raf ömrü

36 ay.

6.4. Saklamaya yönelik Özel tedbirler

2-8°C'de (buzdolabında) orijinal ambalajında saklanmalı, ışıktan korunmalıdır. Dondurulmamalıdır. Dondurulmuş ürünler çözündürülüp tekrar kullanılmamalıdır.
Ürün hazırlandığı takdirde derhal kullanılmalıdır.

6.5. Ambalajın niteliği ve içeriği

AIMAFIX, toz içeren kauçuk tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon ; çözücü içeren tip I elastomer tıpa ile beraber tip I cam flakon ; rekonstitüsyon için pirojenik olmayan, steril, imha edilebilir üç yollu tıbbi cihaz, enjeksiyon için şırınga ve PVC tüp ile beraber kelebek iğnesi.

6.6. Beşeri tıbbi üründen arta kalan maddelerin imhası ve diğer özel önlemler

Gerekli olduğu takdirde kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller "Tıbbi atıkların kontrolü yönetmeliği" ve "Ambalaj ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmelikleri” ne uygun olarak imha edilmelidir.

7. RUHSAT SAHİBİ

Onko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
Koşuyolu Cad. No: 34, 34718 Kadıköy/İSTANBUL Tel: (0216) 544 90 00 Faks: (0216) 545 59 92 E-mail:

8. RUHSAT NUMARASI(LARI)

43

9. İLK RUHSAT TARİHİ/RUHSAT YENİLEME TARİHİ

İlk ruhsat tarihi: 15.12.2008 Ruhsat yenileme tarihi:

10. KÜB'ÜN YENİLENME TARİHİ

11/11

KULLANMA TALİMATI

AIMAFIX 500 IU/10 mL IV infüzyon için liyofilize toz içeren flakon Steril, apirojen

Damar içine (intravenöz) uygulanır.

Etkin madde:Yardımcı madde(ler):

Sodyum klorür, sodyum sitrat, glisin, heparin sodyum, antitrombin III enjeksiyonluk su

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatım saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız,

• Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz

• Bu ilacın kullanımı sırasında doktora veya hastaneye gittiğinizde, doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.

•Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. ilaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksekveya düşük dozkullanmayınız

_

Bu Kullanma Talimatında:

1. AIMAFIX nedir ve ne için kullanılır?

2. AİMAF1X kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

1.AIMAFIX nasıl kullanılır?

4.Olası yan etkiler nelerdir?

5. AIMAFIX'in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

1. AIMAFIX nedir ve ne için kullanılır?

• AIMAFIX, kanamayı önleyici/durdurucu etkisi (antihemorajik) sınıfa dahil insan kanından elde edilmiş Faktör IX içeren bir üründür.
• AIMAFIX, toz içeren tip I elastomer kapaklı hidrolitik sınıf berrak cam flakon; 10 mL çözücü içeren 1 adet flakon, enjeksiyon için şırınga, kelebek iğnesi ve üç yollu rekonstitüsyon işlem cihazını içermektedir.
• AIMAFIX, Hemofili B (Konjenital Faktör IX yetmezliği), Edinilmiş Faktör IX yetmezliğinde, kanamanın tedavisi veya korunmasında (profılaksisinde) kullanılır.

2. AIMAFIX'i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

AIMAFIX, insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. Bu nedenle pek çok insanın kanı toplanmakta ve bu kanların plazmasından yararlanılmaktadır. İlaçlar insan kanı ya da plazmasından üretildiğinde, hastalara geçebilecek hastalık nedenlerini önlemek için bir dizi önlemler alınır. Bunlar, hastalık taşıma riski olan kan vericilerini saptamak ve dışarıda
bırakıldıklarından emin olmak için, kan ve plazma vericilerinin dikkatli bir şekilde seçimini ve her bir kan bağışının ve plazma havuzlarının, virüs/infeksiyon belirtileri açısından test edilmesini içerir. Bu ürünlerin üreticileri ayrıca, kanın ve plazmanın işlenmesi sürecine virüsleri arındıracak ya da etkisiz hale getirecek basamakları da dahil ederler.

Virüs güvenliği

İnsan kanı veya plazmasından hazırlanan tıbbi ürünlerin kullanımından kaynaklanan enfeksiyonların önlenmesi için standart önlemler; donörlerin seçimi, bireysel bağışçıların ve plazma havuzlarının taranması için spesifik enfeksiyon belirteçlerinin kullanılması ve virüslerin inaktivasyonu/uzaklaştırılması için etkili üretim aşamalarını içermektedir.

Creutzfeldt-Jacob hastalığı'nın teorik olarak geçiş riski en aza indirilmiştir. Alınan bu önlemlere rağmen, bu tür ürünler halen potansiyel olarak hastalık bulaştırabilir. Bu ürün insan kanından üretildiği için, örneğin virüsler ve teorik olarak Creutzfeldt-Jacob hastalığının (CJO) etkeni gibi enfeksiyon etkenlerini bulaştırma riski taşıyabilir.

Plazma kaynaklı Faktör IX alan tüm hastalar için uygun aşılama önerilir (Hepatit A ve B).

Parvovirüs B19 enfeksiyonu, gebelikte (fetal infeksiyon) ve immün yetmezlik ya da kırmızı kan hücre üretiminde artış olan hastalarda tehlikeli olabilir (hemolitik anemi gibi).

Tüm bu önlemlere rağmen insan plazmasından elde edilen ürünler enfeksiyon bulaştırma riski taşıyabilmektedir. Bu nedenle ileride oluşabilecek bir hastalıkta kullanılmış ürün ile aradaki bağlantıyı kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarasını kaydederek bu kayıtları saklayınız.

AIMAFIX'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer;
• AIMAFIX'e veya içinde bulunan etkin maddeye veya yardımcı maddelere karşı herhangi bir aşırı duyarlılık durumu varsa
Bu ilacı kullanmayınız ve bu durumunuzu doktorunuza mutlaka bildiriniz.

AIMAFIX'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer;
• Herhangi bir damar içi (intravenöz) protein ürününe karşı aleıjik türde aşırı duyarlılığınız varsa
• Daha Önce alerjik reaksiyon geçirdiyseniz
Bu uyanlar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

AIMAFIX'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

AIMAFIX uygulanmaları aç veya tok kamına yapılabilir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

AIMAFIX enjeksiyonu hamilelik döneminde kesin gereksinim olduğu takdirde kullanılabilir.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

AIMAFIX, emzirme döneminde kesin gereksinim olduğu takdirde kullanılabilir.

Araç ve makine kullanımı

AIMAFIX'in araç ve makine kullanımına hiçbir etkisi gözlenmemiştir.

AIMAFIX içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

AIMAFIX 1,6 mmol (36,8 mg) sodyum içerir. Bu durum kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.
AIMAFIX, 50 IU heparin sodyum içermektedir. Alerjik reaksiyonlara ve kanın pıhtılaşma sistemini etkileyebilecek olan kan hücre sayısında düşmelere neden olabilir. Geçmişinde heparinle indüklenmiş alerjik reaksiyonu olan hastaların heparin ihtiva eden ilaçları kullanmaktan kaçınmaları gerekir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

İnsan plazma koagülasyon Faktör IX konsantratımn diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi bugüne kadar bilinmemektedir. Ancak AIMAFIX diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. AIMAFIX nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

'Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.'

Uygulama yolu ve metodu:

Damar içine (intravenöz) yavaş olarak enjekte edilir ya da infuzyonla verilir.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı:

6 yaşından küçük çocuklarda AIMAFIX kullanımına ilişkin yeterli veri yoktur.

Yaşlılarda kullanımı:

Yaşlı popülasyonda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Özel kullanım durumları:

Böbrek/ Karaciğer yetmezliği:

Böbrek/karaciğer yetmezliği olan hastalarda doz ayarlaması gerekliliği ile ilgili herhangi bir veri yoktur.

Eğer AIMAFLK'in etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla AIMAFIX kullandıysanız:

AİMAFIX'den kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

AIMAFIX'i kullanmayı unutursanız

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız,

AIMAFIX ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler

Herhangi bir veri bulunmamaktadır.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, AIMAFIX'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1.000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).
Bilinmiyor
Aşın duyarlılık veya alerjik reaksiyonlar, alerjik şok Yaygın ürtiker (kurdeşen)
Kalp atımının hızlanması Kalp krizi Hipotansiyon
Göğüs sıkışması (göğüs ağrısı)
Hırıltılı solunum Böbrekte bozukluklar Ani damar tıkanıklıkları Soğuk algınlığı nöbeti Enfeksiyon hastalıkları
Yüksek ateş Baş ağrısı Bulantı, kusma Huzursuzluk Halsizlik
İnfıizyon yerinde yanma ve kaşıntı (inftizyon yerinde ağrı)
Karıncalanma
Ödem
Ciltte kızarıklık

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız, doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

5. AIMAFIX'in saklanması

AIMAFIX'i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

2-8 °C' de (buzdolabında) saklayınız. Dondurmayınız. Donmuş ürünü çözüp tekrar kullanmayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra AIMAFlX'i kullanmayınız

.
Eğer ürün ve/veya ambalajında bozukluk fark ederseniz AIMAFIX'i kullanmayınız.

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız AIMAFIX'i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczanıza danışınız.

Ruhsat sahibi:

Onko İlaç San. ve Tic. A.Ş.
Koşuyolu Cad. No:34,
34718, Kadıköy / İstanbul Tel: (0216) 544 90 00 Faks: (0216) 545 59 92

Üretim yeri:

Kedrion S.p.A., Bolognana, Gallicano, 55027, Lucca, İtalya Tel:+39 0583 1969962

Bu kullanma talimatıtarihinde onaylanmıştır.

Tedaviye hemofili tedavisinde deneyimli bir doktorun gözetiminde başlanmalıdır.
Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi hemostatik fonksiyondaki bozukluğun derecesine, kanamanın yerine, önemine ve klinik durumuna bağlıdır. Uygulanan Faktör IX ünitelerinin sayısı Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü standardına ilişkin uluslararası ünite (IU) olarak gösterilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi ya bir yüzde (normal insan plazması ile bağlantılı) ya da uluslararası üniteler(plazmadaki Faktör IX için uluslararası bir standart ilişkin ) olarak gösterilir.
Bir ünite (IU) Faktör IX aktivitesi 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarına eşdeğerdir.
Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg Faktör IX'un plazma Faktör IX aktivitesini %0.8 yükselttiği şeklindeki ampirik bulgu esas alınarak hesaplanır.
Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.

Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) x (karşılıklı gözlenen geri kazanım)

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre izlenmelidir. Faktör IX ürünleri seyrek olarak günde bir kez uygulamadan daha fazla uygulama gerektirebilir.
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo kanama episodlan ve müdahalelerde doz için kılavuz olarak kullanılabilir.

Kanama Derecesi/Cerrahi Prosedür Türü	Gerekli plazma Faktör IX seviyesi (%)	Dozların Sıklığı (saat)/ Tedavinin Süresi (gün)
Kanama
Erken hemartrozis, Kas kanaması ya da oral kanama	20-40	Her 24 saatte bir tekrarlanır, ağrı ile oluşan kanama çözülünceye ya da iyileşme sağlanıncaya kadar en az 1 gün
Daha büyük hemartrozis Kas kanaması ya da hematom	30-60	Infüzyon 3-4 gün ya da daha fazla süreyle, ağrı ve akut yetersizlik çözülünceye kadar her 24 saatte tekrarlanmalı
Hayatı tehdit eden kanamalar	60-100	Infüzyon her 8-24 saatte bir tehlike geçinceye kadar tekrarlanmalıdır.
Ameliyat

Minör Diş çekimi dahil	30-60	Her 24 saatte bir, iyileşme gerçekleşinceye kadar en az 1 gün süresince.
Majör	80-100 (pre ve post operatif)	İnfiizyon, yeterli yara iyileşmesi oluncaya kadar her 8-24 saatte bir tekrarlanmalıdır, daha sonra faktör IX aktivitesini % 30 -% 60 (IU/dL) arasında sürdürmek için en az 7 gün süresince tedaviye devam edilir.

Tedavi süresince, yeterli Faktör IX seviyelerinin belirlenmesi, uygulanacak dozun ve tekrarlanan inftizyonların sıklığına yol göstermek için Önerilir. Özellikle büyük ameliyat durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla yerine koyma tedavisinin yeterli takibi gereklidir. Her hastanın bireysel olarak farklı

in vivo

geri kazanım ve farklı yarı ömür gösterdiği Faktör IX'a cevabı farklıdır.
Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profılaksi için, alışılmış dozlar
3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg başına 20-40 IU Faktör IX'dur. Bazı vakalarda, Özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları ya da daha yüksek dozlar gerekebilir.
Hastalar Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör IX aktivitesi plazma seviyelerine ulaşılamazsa, ya da kanama uygun bir doz ile kontrol edilemezse, Faktör IX inhibitörü olup olmadığı bir tahlil yapılarak belirlenmelidir. Yüksek seviyelerde inhibitörlü hastalarda Faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik seçenekler dikkate alınmalıdır. Bu gibi hastaların tedavisi hemofili hastaların tedavisi konusunda uzman kişiler tarafından yapılmalıdır.

Uygulama şekli:

Flakon içeriğindeki toz haldeki etken madde aşağıda anlatıldığı şekilde çözündürülür.
Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyon veya yavaş infuzyon şeklinde uygulanır.
Günde 100 IU/kg'dan fazla dozda uygulanmaması tavsiye edilir.
Uygulamanın hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.

Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi.

Tozun çözücü ile rekonstitüe edilmesi

1. Toz halde etken madde içeren flakon ve çözücüyü oda sıcaklığına getiriniz;
2. Toz etken madde içeren flakon ve çözücü flakonun kabını çıkarınız;
3. İki flakon tıpasının yüzeyini alkol ile temizleyiniz;
4. Başlığı sıyırarak aparatın ambalajını açın; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz (Şekil A);
5. Aparatı ambalajından çıkarmayınız;
6. Aparat kutusunu baş aşağı çevirin ve çözücü flakon tıpasına doğru plastik sivri ucu yerleştiriniz (Şekil B);
7. Aparatı serbest bırakmak için aparat kutusunun kenarını tutunuz ve çekiniz (Şekil C);
8. Aparatı çözücü flakonuna bağlı bırakın; sistemi ters çevirin böylece çözücü flakonu aparatın üstünde olur;
9. Toz flakon tıpasına doğru diğer sivri uçlu plastiği yerleştirin; toz flakondaki vakum, çözücüyü toz flakonun içine çekecektir (Şekil D);
10. Çözünme tamamlanıncaya kadar yavaşça çalkalayınız (Şekil E); ürünün tamamen çözündüğünden emin olun, diğer türlü etkin madde aparatın filtresinden geçmeyecektir.









Çözücü sıcak su banyosu içinde ısıtılarak, flakonu sulandırdıktan sonra 37 C'nin üstünde olmamak kaydıyla ısıtmaya devam ederek liyofılize maddenin daha çabuk çözülmesi sağlanabilir.
Eğer toz tamamen çözülmezse filtrasyon sırasında aktivite kaybı olur. Flakonun iç yüzeylerine çözücünün yavaşça akması sağlanarak köpük oluşumu önlenir.
Sulandırma süresi 3 dakikadan daha kısadır.

Çözeltinin uygulanması

Çözelti berrak veya hafif opelesan.
Çözeltide katı parçacık olup olmadığını veya uygulamadan önce renginin değişip değişmediğini inceleyin.Bulanık veya tortu olan çözeltileri kullanmayınız.
1. Rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakona doğru aparat kapağını çekin ve onu kaplayan kabı uzaklaştırınız (Şekil F);
2. Şırıngayı hava ile doldurun, pistonu geri çekin, aparata tutturun ve havayı rekonstitüe çözeltiyi içeren toz flakonun içine enjekte ediniz (Şekil G);
3. Pistonu bırakın, sistemi ters çevirin böylece toz flakonu aparatın üstündedir ve yavaşça piston geri çekilerek konsantre şırınganın içine çekilir (Şekil H);
4. Kapağı yavaşça orijinal durumuna çevirin ve şırıngayı çıkarınız.
5. Şırıngaya kelebek iğnesini yerleştiriniz ve intravenöz olarak infüze veya yavaşça enjekte ediniz.

Şekil H

Günde 100 IU/kg'dan fazla dozda uygulanmaması tavsiye edilir. İnfüzyon hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.
Mümkün olan tüm durumlarda, uygulanan AIMAFIX için isim ve seri numarasının kaydedilmesi önerilir.
9/9
'i