ALDURAZYME 100 U/ml IV infüzyon için konsantre çözelti Damar yoluyla kullanılır.

Etken Madde

100 U/ml Laronidaz

Yardımcı maddeler

: Sodyum Klorür, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat, Sodyum Fosfat Dibazik heptahidrat, Polisorbat 80, Enjeksiyonluk Su

Bu Kullanma Talimatında:

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. ALDURAZYME’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. ALDURAZYME’in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

3.ALDURAZYME nasıl kullanılır ?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

Yaşlılarda kullanımı

ALDURAZYME’ın tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U’dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı 2 U/kg/saat’dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME'm etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanımı

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanımı

9

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden daha fazla ALDURAZYME kullanırsanız

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME ’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konusunuz.

i

ALDURAZYME'i kullanmayı unuttuysanız

ALDURAZYME infüzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozlan dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

4.Olası yan etkiler nelerdir ?

Tüm ilaçlar gibi ALDURAZYME’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler öncellikle ilacm kullanımı sırasmda veya sonrasında (infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar) görülmektedir. Buna benzer reaksiyonlar gözlemlediğinizde doktorunuza hemen bilgi verin. Bu reaksiyonların sayısı, ALDURAZYME ile tedavi süresinin artışı ile birlikte azalmaktadır. Bu reaksiyonların büyük bir çoğunluğu hafif İle orta şiddet arasındadır. Ancak, MPS I ile ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulum hikayesi olan birkaç hasta, ciddi reaksiyon olarak kabul edilebilecek bronkospazm, solunum durması ve yüzde şişme gibi reaksiyonlar yaşamışlardır.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:

Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1000 hastanın birinden az, fakat 10000 hastanın birinden fazla görülebilir.

Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Aşağıdakilerden biri olursa, ALDURAZYMEY kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın acil bölüme başvurunuz:

• Baş ağrısı

• Bulantı

• Karın ağrısı

• Döküntü

• Eklem hastalığı, eklem ağrısı, sırt ağrısı, kol veya bacaklarda ağrı

• Ani yüz kızarması

• Ateş

• Titreme

• Kalp atım sayısında artış

• Kan basıncında artış

t

• Vücutta düşük kan oksijen seviyesi

• İnfüzyon bölgesinde reaksiyon

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Vücut ısısında artış

9

• Karıncalanma

• Bas dönmesi

• Öksürük

• Güçleşebilecek solunum sıkıntısı

• Kusma

• İshal

• Yüz veya boyunda şişme

• Kurdeşen

• Kasıntı

*

• Saç kaybı

• Soğuk terleme, aşırı terleme

• Kas ağrısı

• Düşük kan basıncı

• Soluk görünüş

• Soğuk el ve ayak

• Sıcak hissetme, soğuk hissetme

• Yorgunluk

• Soğuk algınlığına benzer hastalık

• Allerjik reaksiyon

• Huzursuzluk

Bunların hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

• Cildin mavimsi renk alması (kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle)

• Hızlı soluk alma

• Cildin kızarması

• Dokuya ilaç sızması sonucunda enjeksiyon bölgesinde şişme ve kızarıklık

Bunlar ALDURAZYME’m hafif yan etkileridir.

Yan etkilerin raporlanması

2.ALDURAZYME kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

ALDURAZYME'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonlan (aleıji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşırı duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız infüzyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfüzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infuzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.

Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.

Bu uyarılar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza damsınız.

ı

ALDURAZYME'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

j

Hamilelik

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

t

Emzirme

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’m süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Bu tıbbi ürün flakon başı 1,29 mmol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

İlaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

ALDURAZYME’m potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

5.ALDURAZYME'in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

ALDURAZYME infüzyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarıdır.

1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.

ALDURAZYME Mukopolİsakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.

Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I’in bulgularına yol açmaktadır.

ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS Ede eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

2. ALDURAZYME’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler ALDURAZYME’ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonlan (alerji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşın duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız infüzyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfüzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infuzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.

Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.

Bu uyanlar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

ALDURAZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME’ın süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Bu tıbbı ürün flakon başı 1,29 mmol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

ilaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.

ALDURAZYME’ın potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.

ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.

ALDURAZYME’ın tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U’dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı 2 U/kg/saat’dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu:

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanım:

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanım:

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları:

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden fazla ALDURAZYME kullandıysanız:

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME ’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

ALDURAZYME’ı kullanmayı unutursanız:

ALDURAZYME infüzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler yönünde bir bilgi bulunmamaktadır.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, ALDURAZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler öncellikle ilacm kullanımı sırasında veya sonrasında (infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar) görülmektedir. Buna benzer reaksiyonlar gözlemlediğinizde doktorunuza hemen bilgi verin. Bu reaksiyonların sayısı, ALDURAZYME ile tedavi süresinin artışı ile birlikte azalmaktadır. Bu reaksiyonların büyük bir çoğunluğu hafif ile orta şiddet arasındadır. Ancak, MPS I İle ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulum hikayesi olan birkaç hasta, ciddi reaksiyon olarak kabul edilebilecek bronkospazm, solunum durması ve yüzde şişme gibi reaksiyonlar yaşamışlardır.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği, şekilde sıralanmıştır:

Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.

Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.

Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1000 hastamn birinden az, fakat 10000 hastanın birinden fazla görülebilir.

Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.

Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Aşağıdakilerden biri olursa, ALDURAZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın acil bölüme başvurunuz:

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Vücut ısısında artış

• Karıncalanma

• Baş dönmesi

• Öksürük

• Güçleşebilecek solunum sıkıntısı

• Kusma

• İshal

• Yüz veya boyunda şişme

• Kurdeşen

• Kaşıntı

• Saç kaybı

• Soğuk terleme, aşırı terleme

• Kas ağrısı

• Düşük kan basıncı

• Soluk görünüş

• Soğuk el ve ayak

• Sıcak hissetme, soğuk hissetme

• Yorgunluk

• Soğuk algınlığına benzer hastalık

• Allerjik reaksiyon

• Huzursuzluk

Bunlann hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

• Cildin mavimsi renk alması (kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle)

• Hızlı soluk alma

• Cildin kızarması

• Dokuya ilaç sızması sonucunda enjeksiyon bölgesinde şişme ve kızarıklık

Bunlar ALDURAZYME’ın hafif yan etkileridir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

2 - 8°C’de (buzdolabında) saklayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra ALDURAZYME'i kullanmayınız.

Ruhsat sahibi:

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçlan Ltd. Şti.

Büyükdere Cad. No: 193 Levent-istanbul

Üretim yeri:

Hollister-Stier Laboratories LLC,

3525 North Regal St,

Spokane, Washington State    .

ABD

Genzyme Ltd.

37 Hollands Road, Haverhill,

SufFolk CB9 8PU İngiltere

(Test/Sekonder Ambalajlama/etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız ALDURAZYME’ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Her bir ALDURAZYME flakonu tek kullanımlıktır. İnfüzyon için konsantre çözelti aseptik teknik kullanılarak %    0.9 NaCl (İv.) çözeltisi ile seyreltilmelidir. Seyreltilen

ALDURAZYME çözeltisinin 0.2 mikrometre’lik iç filtresi olan bir infıizyon seti ile uygulanması tavsiye edilmektedir.

Mikrobiyolojik güvenlik açısından, seyreltilmiş ürün hemen kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, seyreltme İşleminin kontrollü ve valide edilmiş aseptik koşullarda yapılmış olması şartı ile 24 saatten fazla olmamak şartı ile 2 - 8 °C’de saklanabilir.

ALDURAZYME diğer tıbbi ürünlerle aynı infüzyon setinde karıştırılmamalıdır.

ALDURAZYME İnfuzvonunun Hazırlanması (Aseptik Teknik Kullanınız)

• Hastanın vücut ağırlığına göre seyreltilecek flakon sayısını bellirleyin. Belirlenen miktardaki flakon uygulamadan yaklaşık 20 dakika önce oda sıcaklığına (30 °C altında) gelmesi için buzdolabından çıkarılır.

• Seyreltme öncesi her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarı renkli çözelti herhangi bir gözle görülebilir partikül içermemelidir. Yabancı madde İçeren veya renklenme görülen flakonlar kullanılmamalıdır.

• Hastanın vücut ağırlığına göre toplam infüzyon hacmi belirlenir. Vucüt ağırlığı 20 kg’dan az veya eşit ise 100 ml’ye, vucüt ağırlığı 20 kg’dan fazla ise 250 ml’ye % 0.9 NaCl (i.v.) ile seyreltilir.

• Gerekli miktarda % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisi alınarak infüzyon setine alınır.

• ALDURAZYME çözeltisi flakonlardan alınarak, gerekli miktarda çözelti birleştirilir.

• ALDURAZYME çözeltileri infüzyon setindeki % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisine eklenir.

• İnfüzyonluk çözelti yavaşça karıştırılır.

• Kullanım öncesi çözelti yabancı madde açısından göz ile kontrol edilir. Sadece berrak, renksiz ve herhangi bir gözle görülebilir partikül içermeyen çözeltiler kullanılmalıdır.

KISA ÜRÜN BİLGİSİ

1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI

ALDURAZYME 100 U/ml IV infüzyon için konsantre çözelti

2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLESİM

»

Etkin madde:

1 mİ 100 U (yaklaşık 0.58 mg) laronidaz içerir.
Her bir 5 ml'lik flakon 500 U laronidaz içerir.
Aktivite birimi (U), dakikada hidrolize olan bir mikromol substrat (4-MUI) olarak tanımlanmaktadır.
Laronidaz, insan a-L-iduronidaz'ın rekombinant formudur ve memeli Çin Hamster Över (Mammalian Chinese Hamster Ovary/CHO) hücre kültürü kullanılarak rekombinant DNA teknolojisi ile üretilmektedir.

Yardımcı Madde(ler):

Sodyum Idorür 43.9 mg
Yardımcı maddeler için Bkz. Bölüm 6.1

3. FARMASÖTİK FORM

İnfüzyon için konsantre çözelti
Berrak/hafif opelasans ve renksiz/açık sarı renkli çözelti

4. KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1. Terapötik endikasyonlar

ALDURAZYME, Mukopolisakkaridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) tanısı konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularını tedavi etmek amacıyla uzun süreli enzim replasman tedavisinde endikedir (Bkz. 5.1 Farmakodinamik Özellikleri).

4.2. Pozoloji ve uygulama şekli Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:

ALDURAZYME'ın tavsiye edilen dozu vücut ağırlığına göre her hafta bir intravenöz infüzyon yoluyla verilen 100 U/kg'dır. Başlangıçtaki infüzyon hızı olan 2 U/kg/saat, hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir (Ön tedavi bilgisi için Bkz. 4.4. Özel Uyanlar ve Özel Kullanım Tedbirleri ve kullanım bilgileri için Bkz. 6.6. Kullanma Talimatı).

Uygulama şekli:

ALDURAZYME tedavisi, MPS I veya diğer kalıtımsal metabolik hastalıkların tedavisinde deneyimli olan doktorlar tarafından takip edilmelidir. ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği

Böbrek ve karaciğer yetersizliği olan hastalarda ALDURAZYME'ın güvenlilik ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi tavsiyesi yapılamamaktadır.

Pediyatrik popülasyon:

Pediyatrik popülasyonda doz ayarlaması gerekli değildir.

Geriyatrik popülasyon:

65 yaşın üstündeki hastalarda ALDURAZYME'ın güvenlilik ve etkililiği belirlenmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi tavsiyesi yapılamamaktadır.

4.3. Kontrendikasyonlar

Etkin maddeye veya foraıülasyonda yer alan yardımcı maddelerden herhangi birine karşı şiddetli aşın duyarlılık (anaflaktik reaksiyon). (Bkz. 4,4. Özel Uyarılar ve Özel Kullanım Tedbirleri ve 4.8. İstenmeyen Etkiler)

4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalarda infiizyon sırasında veya infiizyon yapılan günün sonuna kadar olan sürede advers etki olarak tanımlanan infiizyona bağlı reaksiyonlar oluşabilir (Bkz. 4.8. İstenmeyen Etkiler). Bazı infiizyona bağlı reaksiyonlar şiddetli olabilir.
ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalar yakından takip edilmeli ve tüm infiizyona bağlı reaksiyonlar, gecikmiş reaksiyonlar ve olası immünolojik reaksiyonlar rapor edilmelidir. Antikor oluşum durumu da düzenli olarak takip edilmeli ve rapor edilmelidir.
Daha önceden altta yatan ciddi üst solunum yolu tutulumu olan hastalarda, infiizyon ile ilişkili şiddetli reaksiyonlar bildirilmiştir. Bundan dolayı özellikle bu hastalar yakından takip edilmeli ve sadece acil tıbbi resusitasyon ekipmanının hazır bulunduğu, klinik donanımın uygun olduğu yerlerde ALDURAZYME infüzyonu almalıdırlar.
ALDURAZYME infüzyonu sırasında altta yatan akut bir hastalığı bulunanlar, daha büyük bir infiizyona bağlı advers etki riski taşırlar. ALDURAZYME tedavisi öncesinde bu hastaların klinik durumları daha dikkatli değerlendirilmelidir.
Faz 3 klinik çalışmalara göre, çoğunlukla tedavinin başlangıcından sonraki ilk 3 ay içerisinde hastaların tamamına yakınının laronidaza karşı IgG antikorları geliştirmesi beklenmektedir.
Antikor geliştiren veya infuzyona bağlı reaksiyon gözlenen hastalar laronidaz uygulanması sırasında dikkatle tedavi edilmelidir (Bkz. 4.3. Kontrendikasyonlar ve 4.8 İstenmeyen Etkiler)
Klinik çalışmalardaki infiizyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon hızının düşürülmesi ve (ön)tedavi olarak uygulanan antihistaminiklerle ve/veya antipiretiklerle (parasetamol veya ibuprofen) kontrol altına alınabilir, böylece hastanın tedaviye devam etmesi sağlanabilir.
Tedaviye uzun süre ara verilmesinden sonra devam edilmesi konusunda deneyim az olduğundan, teorik olarak aşırı duyarlılık reaksiyonlarındaki artmış risk açısından dikkatli olunmalıdır.
ALDURAZYME'ın ilk defa uygulanması veya tekrar uygulanması durumunda, oluşabilecek potansiyel infuzyona bağlı reaksiyonları en aza indirmek için, hastaların infüzyondan yaklaşık 60 dakika önce ön tedavi olarak antihistaminik ve/veya antipiretiklerle tedavi edilmesi önerilmektedir. Eğer klinik olarak endikasyonu varsa, daha sonra uygulanacak olan ALDURAZYME infüzyonlarında ön tedavi yapılması düşünülmelidir.
Hafif veya orta dereceli infuzyona bağlı reaksiyonlar gözlenmesi durumunda, antihistaminikler ve parasetamol/İbuprofen tedavisi ve/veya reaksiyon oluştuğu zamandaki infüzyon hızının yarıya düşürülmesi düşünülmelidir.
Tek başına şiddetli bir infüzyona bağlı reaksiyon gözlenmesi durumunda, infüzyon semptomlar düzelene kadar durdurulmalı ve antihistaminikler ve parasetamol/İbuprofen ile tedavi düşünülmelidir. İnfüzyona, reaksiyon oluştuğu zamandaki infüzyon hızı

Yi

ile % arasında düşürülerek tekrar başlatılabilir.

y i

Orta derecede, tekrarlayan bir infüzyona bağlı reaksiyon veya tek başına şiddetli derecede infüzyona bağlı reaksiyon gözlenmesi durumunda, ön tedavi (antihistaminikler ve parasetamol/İbuprofen ve/veya kortikosteroİdler) ve infüzyon hızının reaksiyon oluştuğu zamandaki infüzyon hızının

V_2%

arasına düşürülmesi düşünülmelidir.
Her bir intravenöz protein preparatında olduğu gibi, şiddetli derecede alerjik tipte aşın duyarlılık reaksiyonları oluşabilir. Bu reaksiyonların oluşması durumunda ALDURAZYME tedavisinin hemen kesilmesi önerilmektedir ve uygun medikal tedavi başlatılmalıdır. Acil tedavideki mevcut medikal standartlar gözden geçirilmelidir.
Bu tıbbi ürün sodyum içerir ve intravenöz % 0.9 Sodyum klorür ile uygulanır (Bkz bölüm
6.6). Bu, sodyum diyeti kontrolü altındaki hastalarda göz önünde bulundurulmalıdır.

4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

Tıbbi ürünlerle ilgili herhangi bir etkileşim çalışması yapılmamıştır. Metabolizması nedeniyle laronidazın sitokrom P450'den kaynaklanan etkileşimler için uygun bir aday olduğu söylenemez.
ALDURAZYME, laronidazın hücreler tarafından alımında potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokainle birlikte kullanılmamalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler Pediyatrik popülasyon:

Veri yoktur.

4.6. Gebelik ve Laktasyon Genel tavsiye:

Gebelik kategorisi: B

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon)

Veri yoktur.

Gebelik dönemi:

ALDURAZYME açıkça gerekli olmadığı sürece gebelik sırasında kullanılmamalıdır.
ALDURAZYME'ın gebe kadınlarda kullanımına dair veri bulunmamaktadır. Hayvan çalışmaları gebelik, embriyonal/fotal gelişim, üreme ve post natal gelişim üzerine direkt veya indirekt zararlı bir etki göstermemiştir (Bkz. 5.3). İnsanlar için potansiyel risk bilinmemektedir.

Laktasyon dönemi:

Laronidaz süte geçebilir. Yeni doğanların anne sütü yoluyla laronidaza maruz kalmasının neden olacağı etkiler ile ilgili yeterli veri olmadığından, ALDURAZYME kullanırken emzirmenin durdurulması tavsiye edilmektedir.

Üreme yeteneği/ Fertilite

ALDURAZYME'm insanlarda üreme yeteneğine etkisi ile ilgili bilgi bulunmamaktadır.

4.7. Araç ve makina kullanımı üzerindeki etkiler

Araç ve makina kullanımı üzerine etkisi incelenmemiştir.

4.8. İstenmeyen Etkiler

Klinik çalışmalardaki istenmeyen etkilerin büyük bir kısmı [Faz 3 çalışmadaki (4 yıla kadar tedavi edilen) hastaların % 53'ünde ve 5 çalışmadaki (1 yıla kadar) hastaların % 35'inde] infüzyon ile ilişkili olay olarak sınıflandırılmıştır. İnfiizyona bağlı advers etkilerinin bazıları şiddetlidir. Zamanla birlikte bu reaksiyonların sayıları azalır. En sık ilaç advers etkiler: baş ağrısı, bulantı, karın ağrısı, kaşıntı, artralji, sırt ağnsı, ekstremitelerde ağrı, flushing, yüksek ateş, infiizyon bölgesinde reaksiyonlar, kan basıncı artışı, oksijen satürasyon düşüşü, taşikardi ve titremedir.
Faz 3 ve onun uzatma dönemi çalışması süresince, 4 yıla kadar tedavi edilen, 5 yaş ve üstü, 45 hastadaki ALDURAZYME'a karşı oluşan ilaca bağlı advers etkilerin sıklığın takip eden sınıflandırması kullanılarak aşağıda listelenmiştir: çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1.000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor). Az sayıda hasta popülasyonu nedeniyle tek bir hastada görülen advers etki yaygın olarak sınıflandırılmıştır.

MedDRA Sistem Organ Sınıflaması	MedDRA Tercih edilen terim	Sıklık
Bağışıklık sistemi hastalıkları	Anafılaktik reaksiyon Serokonversiyon	Yaygın Yaygın
Psikiyatrik hastalıklar	Huzursuzluk	Yaygın
Sinir sistemi hastalıkları	Baş ağnsı	Çok yaygın
	Parestezi, baş dönmesi	Yaygın
Kardiyak hastalıklar	Tasikardi	Yaygın
Vasküler hastalıklar	Flushing	Çok yaygın
	Hipotansiyon, solgunluk, periferik soğukluk	Yaygın
Solunum, göğüs bozuklukları ve mediastinal hastalıklar	Solunum sıkıntısı, dispne, öksürük	Yaygın
Gastrointestinal hastalıklar	Bulantı, kann ağnsı	Çok yaygm
	Kusma, ishal	Yaygın
Deri ve deri altı doku hastalıktan	Kasıntı	Çok yaygm
	Anjionörotik ödem, yüzde şişme, ürtiker, pruritus, soğuk terleme, alopesia, hiperhidrosis	Yaygm
Kas iskelet ve bağ dokusu hastalıklan	Artropati, artralji, sırt ağnsı, ekstremitelerde ağrı	Çok yaygın
	Kas iskelet ağrısı	Yaygm
Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar	Yüksek ateş, infüzyon bölgesinde reaksiyon	Çok yaygm
	Titreme, sıcak hissetme, soğuk hissetme, yorgunluk, grip benzeri hastalık	Yaygm
Araştırmalar ı	Vücut ısısı artışı, oksijen satürasyon azalışı	Yaygm

Önceden solunum yolu tutulumu olan bir hastada, infiizyonun başlamasından üç saat sonra (tedavinin 62'nci haftası), ürtiker ve trakeostomi gerektiren hava yolu obstrüksiyonundan oluşan ciddi bir reaksiyon gelişmiştir. Bu hastada IgE pozitif test edilmiştir.
Pazarlama sonrası deneyimlerde, aralarında bazıları ciddi olan yüksek ateş, titreme, kusma, taşipne, eritem ve siyanoz gibi infuzyonla ilişki reaksiyonlar bildirilmiştir. Ayrıca daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulumu hikayesi olan birkaç hastada, bronkospazm, solunum arresti ve yüz ödemi görülmüştür (Bkz bölüm 4.4)
ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalarda ekstravazasyon rapor edilmiştir.

Özel populasvonlara ilişkin ek bilgiler.:

Pediyatrik popülasyon

5 yaş altı ve özellikle şiddetli fenotipi olan toplam 20 hastalık bir faz 2 çalışması boyunca tedavi alanlarda, ALDURAZYME'a karşı rapor edilen advers etkiler aşağıda listelenmiştir. Advers etkiler şiddete göre hafiften ağıra doğrudur.

MedDRA Sistem Organ Sınıflaması	MedDRA Tercih edilen	Sıklık
Kardiyak hastalıklar	Tasikardi 1	Çok yaygın
Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar	Yüksek ateş	Çok yaygın
	Titreme	Çok yaygın
Araştırmalar	Kan basımcında yükselme	Çok yaygın
	Oksijen satürasyonunda düsüs J 5	Çok yaygın

33 MPS 1 hastasının bir faz 4 çalışmadaki, 4 dozdan l'ini aldığı doz rejimleri: haftalık 100 U/Kg İV (önerilen), haftalık 200 U/Kg İV, 2 haftada bir 200 U/Kg İV veya 2 haftada bir 300 U/Kg İV. Önerilen doz grubu, ilaç ve infüzyon advers etkisinin en az görüldüğü hasta sayısına sahiptir. İnfüzyona bağlı advers etkilerin tipleri diğer klinik çalışmadakilere benzerdir.

4.9. Doz asımı ve tedavisi

Doz aşımı vakası bildirilmemiştir.

5. FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLER

5.1. Farmakodinamik özellikler

Farmakoterapotik grup : Enzimler ATC kodu : A16AB05
Mukopolisakkarid depolama bozuklukları glikosaminoglikanlann (GAGs) katabolizmaları için gerekli olan spesifik lizozomal enzimlerin eksikliği ile oluşurlar. MPS I, dermatan sülfat ve heparan sülfatın terminal oc-L-iduronik artıklarının hidrolizini katalize eden lizozomal hidrolaz olan a-L-iduronidazın eksikliği ile karakterize, heterojen ve multisistemik bir bozukluktur, a- L- iduronidaz aktivitesinin azalması veya eksikliği sonucunda birçok hücre tipi ve dokusunda glikozaminoglikanlann (GAGs), dermatan sülfat ve heparan sülfatın birikmesine neden olmaktadır.
Enzim replasman tedavisinin amacı, birikmiş olan substratın hidrolize olması için yeterli enzim aktivitesini sağlamak ve daha fazla birikmeyi önlemektir. İntravenöz infüzyondan sonra, laronidaz sistem tarafından hızlıca taşınır ve muhtemelen mannose -6 fosfat reseptörleri yoluyla hücrelerdeki lizozomlara alınır.
Saflaştırılmış laronidaz molekül ağırlığı yaklaşık 83 kD olan bir glikoproteindir. Laronidaz, N-terminusun parçalanmasıyla 628 aminoasitten oluşmuştur. Molekül oligosakkarid modifikasyon bölgelerine bağlanmış 6 azot içermektedir.
ALDURAZYME ile yapılan iki klinik çalışma esas olarak MPS I'in hepatomegali, eklem katılığı, kısıtlayıcı akciğer hastalığı, üst solunum yolu tıkanıklığı ve göz hastalığı gibi sistemik yerleşimlerini değerlendirmek üzere odaklanmıştır. Bugüne kadar hastalığın nörolojik yerleşimleri üzerindeki faydasını gösteren bir klinik veri mevcut değildir.
ALDURAZYME'ın etkinliği ve güvenliliğini belirleyebilmek için üç klinik çalışma yürütülmüştür. Klinik çalışmalardan biri ALDURAZYME'ın MPS I'in kötü dayanıklılık, restriktif akciğer hastalığı, üst solunum yolu obstrüksiyonu, azalmış eklem hareket açısı, hepatomegali ve görme bozukluğu gibi sistemik tutulumlan üzerine olan etkilerine odaklanmıştır. Bir çalışma ALDURAZYME'ın 5 yaşından küçük hastalardaki güvenliliği ve farmakokinetiği değerlendirilmiştir, ancak bazı etkinlik değerlendirilmeleri de dahil edilmiştir. Üçüncü çalışma ALDURAZYME'ın farklı doz rejimlerinin güvenliliğini değerlendirmek için yürütülmüştür.
Bugüne kadar hastalığın nörolojik tutulumlarına karşı yararı kanıtlayan herhangi bir klinik veri gösterilememiştir.
ALDURAZYME'ın güvenilirliği ve etkinliği; yaşlan 6-43 arasında değişen 45 hastayı kapsayan randomize, çift kör, plasebo kontrollü bir Faz 3 çalışmada değerlendirilmiştir. Her ne kadar çalışmaya hastalığın tüm özelliklerini taşıyan hastalar alınmışsa da, sadece şiddetli derecede fenotip olan bir hasta dışında hastaların büyük çoğunluğu orta derecede fenotiptir. Çalışmaya alman hastalar, FVC'si (Zorlu Vital Kapasite) % 80'den az, 6 dakika ayakta kalabilen ve 5 metre yürüyebilen hastalardır.
Hastalara 26 hafta boyunca her hafta 100 U/kg ALDURAZYME veya plasebo uygulanmıştır. Etkinlik değerlendirmesi için primer etkinlik sonlanım noktası, tahmin edilen normal FVC yüzdesinde değişik ve 6 dakikalık yürüme testinde katedilen gerçek mesafedir. Tüm hastalar daha sonra her hafta 100 U/kg ALDURAZYME'ın uygulandığı 3.5 yıl süren (182 hafta) açık uzantı çalışmasına alınmıştır.
26 haftalık tedavi sonrasında, aşağıda gösterildiği gibi plasebo ile karşılaştınldığında ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalar solunum fonksiyonu ve yürüme kabiliyetinde belirgin iyileşme göstermişlerdir.

	Faz 3, 26 haftalık tedavide plasebo karşılaştırmalı çalışma
			p değeri	Güven Aralığı (95%)
FVC'de öngörülen yüzde (yüzde puan)	ortalama	5.6	-
	median	3.0	0.009	0.9 - 8.6
6 Metre Yürüme Testi (metre)	ortalama	38.1	-
	median	38.5	0.066	-2.0 - 79.0

Açık uçlu uzatma çalışmasının, 208 haftalık ALDURAZYME/ALDURAZYME grubunda ve 182 haftalık Plasebo/ALDURAZYME grubundaki etkinlikte iyileşme ve/veya beklentileri aşağıda gösterilmiştir.

	ALDURAZYME/ALDURAZYME	Plasebo/ALDURAZYME
	208. hafta	182. hafta
Tedavi öncesi başlangıçtaki ortalama

değişim
FVC'de öngörülen yüzde (%)*	- 1.2	-3.3
6 Metre Yürüme Testi (metre)	+ 39.2	+ 19.4
Apne/Hipopne indeks (AHİ)	-4.0	-4.8
Omuz hareketi eklem açısı (derece)	+ 13.1	+ 18.3
CHAQ/HAQYetersizlik İndeksi 2	-0.43	-0.26

'Bu süre içinde FVC'deki yüzde azalma klinik olarak anlamlı değil, ve mutlak akciğer hacmi pediatrik hastalardaki büyümedeki değişklik ile orantılı olarak artmaya devam edecektir.
²Her iki grup, minimal klinik önemlilik farkını aştı.
Tedavi öncesi karaciğer hacmi bazal seviyede anormal olan 26 hastadan 22'si (% 85), çalışmanın sonunda normal bir karaciğer büyüklüğüne ulaşmıştır. İlk 4 hafta içerisinde üriner GAG (mikrogram/mg kreatinin) salımmında hızlı bir azalma vardı ki bu çalışmanın sonuna kadar devam etmiştir.
Üriner GAG seviyeleri respektif olarak % 77 ile % 66 olarak plasebo/ALDURAZYME grubu ile ALDURAZYME/ALDURAZYME gruplarında azalmıştır; hastaların 3'te l'i (45 hastadan 15'i) çalışma sonunda normal üriner GAG seviyelerine ulaşmışlardır.
Hastalar arasındaki hastalık görünme heterojenitesini belirlemek için, beş etkinlik değişkenleri (FVC'de öngörülen normal yüzde, 6 metre yürüme testi mesafesi, omuz hareket eklem açısı, AHİ ve görmede keskinlik) arasındaki klinik olarak anlamlı değişikliklerin özetlendiği birleşik sonuç noktası kullanılmıştır. Genel cevaplar 26 hastada (% 58) iyileşme, 10 hastada (% 22) değişklik yok ve 9 hastada (% 20) kötüleşme şeklindedir.
ALDURAZYME'ın dahil edilme tarihinde 5 yaşından küçük, 20 hastadaki güvenlilik ve farmakokinetiğinin başlıca ortaya koyulduğu faz 2, açık uçlu, 1 yıl çalışması yürütülmüştür (16 hasta şiddetli fenotip ve 4 hasta orta fenotip). Hastalar toplam 52 hafta boyunca haftalık 100 U/kg ALDURAZYME almışlardır. 4 Hasta, 22 haftadaki yükselen üriner GAG seviyeleri nedeniyle son 26 hafta boyunca 200 U/kg'a kadar artan bir doz almışlardır.
18 hasta çalışmayı tamamlamıştır. ALDURAZYME her iki dozda iyi tolere edilmiştir. Ortalama üriner GAG seviyesi 13. haftada

% 50%

50'si (9/18) normal karaciğer boyutuna sahipti. Hafif ventriküler hipertrofısi olan hastaların oranı % 53'ten (10/19), % 17'ye (3/18) düşmüş, ve ortalama sol ventrikül kitlesi normale dönmüştü. Bazı hastalar yaş Z skorunda, boy (n=7) ve kilo (n=3)'da artış göstermişlerdir. Şiddetli fenotipli daha genç hastalar (<2.5 yaş) ve orta fenotipli 4 hasta, mental gelişimde normal bir oran sergilemişlerdir, halbuki şiddetli fenotipli yaşlı hastalardaki biliş sınırlı ya da kazanç mümkün değildir.
ALDURAZYME'ın farklı doz rejimlerinin üriner GAG, karaciğer hacmi ve 6 metre yürüme testi üzerine olan farmakodinamik etkilerini değerlendirmek için bir faz 4 çalışması yürütülmüştür. Bu 26 haftalık açık uçlu çalışmada, 33 MPS 1 hastası şu 4 doz rejiminden l'ini almışlardır: her hafta 100 U/Kg İV (önerilen), her hafta 200 U/Kg İV, 2 haftada bir 200 U/Kg İV veya 2 haftada bir 300 U/Kg İV. Yüksek dozun, önerilen doz'a olan belirgin bir
üstünlüğü gösterilememiştir. 2 haftada bir 200 U/Kg İV infüzyon, haftalık infuzyonda güçlük çekenler için alternatif rejim olarak kabul edilebilir; ancak bu iki farklı doz rejiminin uzun dönemde ekivalant olduğuna dair bir kanıt bulunmamaktadır.
Bu tıbbi ürün, “istisnai koşullar” altında ruhsatlandınlmıstır.
Hastalık seyrek görüldüğünden, bu tıbbi ürünle ilgili tüm bilgilerin elde edilmesi mümkün görünmemektedir.
Sağlık Bakanlığı, her yıl elde edildikçe yeni bilgileri yayınlayacak ve bunlar KÜB'lerde zorunlu olarak yenilenecektir.

5.2. Farmakokinetik özellikler

Emilim:

Geçerli değildir.

Dağılım:

Laronidaz'ın 100 U/kg olarak 240 dakikada intravenöz infüzyon yoluyla uygulanması sonrasında, farmakokinetik özellikler 1., 12. ve 26. haftada ölçülmüştür.

Parametreler	infüzyon 1	İnfüzyon 12	İnfüzyon 26
	Ortalama ± Standart Sapma	Ortalama ± Standart Sapma	Ortalama ± Standart Sapma
Cmks (U/mL)	0.197 ±0.052	0.210 ±0.079	0.302 ± 0.089
EAA„ (saat*U/mL)	0.930 ±0.214	0.913 ±0.445	1.191 ±0.451
CL (mL/dk/kg)	1.96 ±0.495	2.31 ± 1.13	1.68 ±0.763
Vz (L/kg)	0.604 ±0.172	0.307 ±0.143	0.239 ±0.128
Vss (L/kg)	0.440 ±0.125	0.252 ± 0.079	0.217 ±0.081
im(saat)	3.61 ±0.894	2.02 ± 1.26	1.94 ± 1.09

C_maks zamanla artış göstermiştir. Muhtemelen antikor oluşumu ve/veya karaciğer volümünün azalmasına bağlı olarak, devam eden tedavi ile dağılım hacmi azalmıştır.
5 yaşından küçük hastalardaki farmakokinetik profil, daha yaşlı ve daha az şiddetli etkilenmiş hastalara yakındı.

Bivotransformasvon:

Laronidaz bir proteindir ve peptid hidrolizi ile metabolik olarak bozunması beklenmektedir. Dolayısıyla, karaciğer fonksiyon bozukluğunun klinik olarak anlamlı ölçüde laronidazm farmakokinetiğini etkilemesi beklenmemektedir.

Eliminasyon

:
Laronidaz'ın renal eliminasyonu ise, atılım için minör bir yol olarak gözükmektedir (Bkz. bölüm 4.2.).

5.3. Klinik öncesi güveniilik verileri

Preklinik veriler, güvenilirlik farmakolojisi, tek doz toksisitesi, tekrarlayan doz toksisitesi ve üreme toksisitesi üzerine insanlara yönelik özel bir zararlı etki göstermemiştir. Genotoksik veya karsinojenik potansiyeli beklenmemektedir.

6. FARMASÖTİK ÖZELLİKLER

6.1. Yardımcı maddelerin listesi

Sodyum klorür
Sodyum fosfat monobazik, monohidrat Sodyum fosfat dibazik, heptahİdrat Polisorbat 80
Enjeksiyonluk su ,

6.2. Geçimsizlikler

Geçimsizlik çalışmaları yapılmadığından, ALDURAZYME Bölüm 6.6'da belirtilenlerden başka diğer tıbbi ürünlerle karıştırılmamalıdır.

6.3. Raf ömrü Raf Ömrü

: 36 ay

Seyreltme sonrası raf ömrü

: Mikrobiyolojik güvenlik açısından, seyreltilmiş ürün hemen kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, seyreltme işleminin kontrollü ve valide edilmiş aseptik koşullarda yapılmış olması şartı ile 24 saatten fazla olmamak şartı ile 2 °C - 8 °C'de saklanabilir.

6.4. Saklamaya yönelik özel uyarılar

2 °C - 8°C'de (buzdolabında) saklayınız.

6.5. Ambalajın niteliği ve içeriği

5 ml'lik, Tip I, cam flakon Silikonize klorobutil tıpa Al mühür / polipropilen flip-off kapişon 1 flakonluk ambalajlarda

6.6. Beşeri Tıbbi üründen arta kalan maddelerin imhası ve diğer özel önlemler

Geçerli olduğu takdirde kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller 'Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği' ve 'Ambalaj ve Ambalaj Atıkları Kontrolü Yönetmelikleri'ne uygun olarak imha edilmelidir ifadesi ilave edilmelidir.
Her bir ALDURAZYME flakonu tek kullanımlıktır. İnfuzyon için konsantre çözelti, aseptik teknik kullanılarak

% 0.9 NaCl fi.v.)

çözeltisi ile seyreltilmelidir. Seyreltilen ALDURAZYME çözeltisinin 0.2 mikrometre'lik iç filtresi olan bir infuzyon seti ile uygulanması tavsiye edilmektedir.

ALDURAZYME İnfüzvonunun Hazırlanması (Aseptik Teknik Kullanınız)

• Hastanın vücut ağırlığına göre seyreltilecek flakon sayısı belirlenir. Belirlenen miktardaki flakon uygulamadan yaklaşık 20 dakika önce oda sıcaklığına gelmesi için buzdolabından çıkarılır.
• Seyreltme öncesi her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık san renkli çözelti herhangi bir gözle görülebilir partikül içermemelidir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kullanılmamalıdır.
• Hastanın vücut ağırlığına göre toplam infüzyon hacmi belirlenir. Vucüt ağırlığı 20 kg'dan az veya eşit ise 100 ml'ye, vucüt ağırlığı 20 kg'dan fazla ise 250 ml'ye % 0.9 NaCl (i.v.) ile seyreltilir.
• Gerekli miktarda % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisi alınarak infüzyon setine alınır.
• ALDURAZYME çözeltisi flakonlardan alınarak, gerekli miktarda çözelti birleştirilir.
• ALDURAZYME çözeltileri infüzyon setindeki % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisine eklenir.
• İnfüzyonluk çözelti yavaşça karıştırılır.
• Kullanım öncesi çözelti yabancı madde açısından göz ile kontrol edilir. Sadece berrak, renksiz ve herhangi bir gözle görülebilir partikül içermeyen çözeltiler kullanılmalıdır.

7. RUHSAT SAHİBİ

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçları Ltd. Şti.
Büyükdere Cad. No: 193 Levent-İstanbul

8. RUHSAT NUMARASI

123/17

9. İLK RUHSAT TARİHİ / RUHSAT YENİLEME TARİHİ

İlk ruhsatlandırma tarihi: 10.10.2007

Son yenileme tarihi:

10. KÜB'ÜN REVİZYON TARİHİ

KISA ÜRÜN BİLGİSİ

1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI

ALDURAZYME 100 U/ml IV infuzyon için konsantre çözelti

2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLEŞİM Etkin madde:

1 mİ 100 U (yaklaşık 0.58 mg) laronidaz içerir.
Her bir 5 ml'lik flakon 500 U laronidaz içerir.
Aktivite birimi (U), dakikada hidrolize olan bir mikromol substrat (4-MUI) olarak tanımlanmaktadır.
Laronidaz, insan a-L-iduronidaz'ın rekombinant formudur ve memeli Çin Hamster Över (Mammalian Chinese Hamster Ovary/CHO) hücre kültürü kullanılarak rekombinant DNA teknolojisi ile üretilmektedir.

Yardımcı Madde(ier):

Sodyum klorür 43.9 mg
Yardımcı maddeler için Bkz. Bölüm 6.1

3. FARMASÖTİK FORM

İnfuzyon için konsantre çözelti
Berrak/hafif opelasans ve renksiz/açık sarı renkli çözelti

4. KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1. Terapötik endikasyonlar

ALDURAZYME, Mukopolisakkaridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) tanısı konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularını tedavi etmek amacıyla uzun süreli enzim replasman tedavisinde endikedir (Bkz. 5.1 Farmakodİnamik Özellikleri). '

4.2. Pozoloji ve uygulama şekli Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:

ALDURAZYME'm tavsiye edilen dozu vücut ağırlığına göre her hafta bir intravenöz infuzyon yoluyla verilen 100 U/kg'dır. Başlangıçtaki infuzyon hızı olan 2 U/kg/saat, hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir (Ön tedavi bilgisi için Bkz. 4.4. Özel Uyanlar ve Özel Kullanım Tedbirleri ve kullanım bilgileri için Bkz. 6.6. Kullanma Talimatı).

Uygulama şekli:

ALDURAZYME tedavisi, MPS I veya diğer kalıtımsal metabolik hastalıkların tedavisinde deneyimli olan doktorlar tarafından takip edilmelidir. ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği

Böbrek ve karaciğer yetersizliği olan hastalarda ALDURAZYME'ın güvenlilik ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi tavsiyesi yapılamamaktadır.

Pediyatrik popülasyon:

Pediyatrik popülasyonda doz ayarlaması gerekli değildir.

Geriyatrik popülasyon:

65 yaşın üstündeki hastalarda ALDURAZYME'm güvenlilik ve etkililiği belirlenmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi tavsiyesi yapılamamaktadır.

4.3. Kontrendikasyonlar

Etkin maddeye veya formülasyonda yer alan yardımcı maddelerden herhangi birine karşı şiddetli aşırı duyarlılık (anaflaktik reaksiyon). (Bkz. 4.4. Özel Uyanlar ve Özel Kullanım Tedbirleri ve 4.8. İstenmeyen Etkiler)

4.4. Özel kullanım uyarılan ve önlemleri

ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalarda infüzyon sırasında veya infüzyon yapılan günün sonuna kadar olan sürede advers etki olarak tanımlanan infuzyona bağlı reaksiyonlar oluşabilir (Bkz. 4.8. İstenmeyen Etkiler). Bazı infüzyona bağlı reaksiyonlar şiddetli olabilir.
ALDURAZYME ile tedavi edilen hastalar yakından takip edilmeli ve tüm infüzyona bağlı reaksiyonlar, gecikmiş reaksiyonlar ve olası immünolojik reaksiyonlar rapor edilmelidir. Antikor oluşum durumu da düzenli olarak takip edilmeli ve rapor edilmelidir.
Daha önceden altta yatan ciddi üst solunum yolu tutulumu olan hastalarda, İnfüzyon ile ilişkili şiddetli reaksiyonlar bildirilmiştir. Bundan dolayı özellikle bu hastalar yakından takip edilmeli ve sadece acil tıbbi resusitasyon ekipmanının hazır bulunduğu, klinik donanımın uygun olduğu yerlerde ALDURAZYME infüzyonu almalıdırlar.
ALDURAZYME infüzyonu sırasında altta yatan akut bir hastalığı bulunanlar, daha büyük bir infüzyona bağlı advers etki riski taşırlar. ALDURAZYME tedavisi öncesinde bu hastaların klinik durumları daha dikkatli değerlendirilmelidir.
Faz 3 klinik çalışmalara göre, çoğunlukla tedavinin başlangıcından sonraki ilk 3 ay içerisinde hastaların tamamına yakınının laronidaza karşı IgG antikorları geliştirmesi beklenmektedir.
Antikor geliştiren veya infiizyona bağlı reaksiyon gözlenen hastalar laronidaz uygulanması sırasında dikkatle tedavi edilmelidir (Bkz. 4.3. Kontrendikasyonlar ve 4.8 İstenmeyen Etkiler)
Klinik çalışmalardaki infiizyona bağlı reaksiyonlar, infiizyon hızının düşürülmesi ve (ön)tedavi olarak uygulanan antihistaminiklerle ve/veya antipiretiklerle (parasetamol veya ibuprofen) kontrol altına alınabilir, böylece hastanın tedaviye devam etmesi sağlanabilir.
Tedaviye uzun süre ara verilmesinden sonra devam edilmesi konusunda deneyim az olduğundan, teorik olarak aşın duyarlılık reaksiyonlanndaki artmış risk açısından dikkatli olunmalıdır.
ALDURAZYME⁵ m ilk defa uygulanması veya tekrar uygulanması durumunda, oluşabilecek potansiyel infiizyona bağlı reaksiyonları en aza indirmek için, hastalann inftizyondan yaklaşık 60 dakika önce ön tedavi olarak antihistaminik ve/veya antipiretiklerle tedavi edilmesi önerilmektedir. Eğer klinik olarak endikasyonu varsa, daha sonra uygulanacak olan ALDURAZYME infiizyonlarında ön tedavi yapılması düşünülmelidir.
Hafif veya orta dereceli infiizyona bağlı reaksiyonlar gözlenmesi durumunda, antihistaminikler ve parasetamol/ibuprofen tedavisi ve/veya reaksiyon oluştuğu zamandaki infiizyon hızının yanya düşürülmesi düşünülmelidir.
Tek başına şiddetli bir infiizyona bağlı reaksiyon gözlenmesi durumunda, infiizyon semptomlar düzelene kadar durdurulmalı ve antihistaminikler ve parasetamol/ibuprofen İle tedavi düşünülmelidir. İnfiizyona, reaksiyon oluştuğu zamandaki in

KULLANMA TALİMATI

ALDURAZYME 100 U/ml IV infüzyon için konsantre çözelti Damar yoluyla kullanılır.

Etkin madde:

100 U/ml Laronidaz

Yardımcı maddeler:

Sodyum Klorür, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat, Sodyum Fosfat Dibazik heptahidrat, Polisorbat 80, Enjeksiyonluk Su

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatım saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz, ilaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında:

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. ALDURAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. ALDURAZYME'ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

ALDURAZYME infiizyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarıdır.
1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.
ALDURAZYME Mukopolisakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.
Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I'in bulgularına yol açmaktadır.
ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS I'de eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

2. ALDURAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonları (aleıji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşırı duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız infiizyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. Infüzyona bağlı reaksiyonlar, infuzyon sırasında veya infüzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.
Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.
Bu uyarılar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza damsınız.

ALDURAZYME'ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.
j

Hamilelik

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız,

ALDURAZYME'ın gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza

damsınız.

t

Emzirme

ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME'm süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Araç ve makine kullanımı

Araç ve makine kullanma üzerine etkisi incelenmemiştir.

ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün flakon başı 1,29 mmol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

İlaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.
ALDURAZYME'ın potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.
ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.
ALDURAZYME'ın tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U'dir. Başlangıçdaki infiizyon hızı 2 U/kg/saat'dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu:

İnfiizyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infiizyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME'm etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var isedoktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanım:

Veri yoktur.

Yaslılarda kullanım:

9
Veri yoktur.

Özel kullanım durumları:

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden fazla ALDURAZYME kullandıysanız:

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME 'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı

ile konusunuz.

i

ÂLDURAZYME'ı kullanmayı unutursanız:

ALDURAZYME infüzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler yönünde bir bilgi bulunmamaktadır.

4, Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Yan etkiler öncellikle ilacın kullanımı sırasında veya sonrasında (infiizyon ile ilişkili reaksiyonlar) görülmektedir. Buna benzer reaksiyonlar gözlemlediğinizde doktorunuza hemen bilgi verin. Bu reaksiyonların sayısı, ALDURAZYME ile tedavi süresinin artışı ile birlikte azalmaktadır. Bu reaksiyonların büyük bir çoğunluğu hafif İle orta şiddet arasındadır. Ancak, MPS I ile ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulum hikayesi olan birkaç hasta, ciddi reaksiyon olarak kabul edilebilecek bronkospazm, solunum durması ve yüzde şişme gibi reaksiyonlar yaşamışlardır.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.
Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1000 hastanın birinden az, fakat 10000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Aşağıdakilerden biri olursa, ALDURAZYME'ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın acil bölüme başvurunuz:

• Baş ağrısı

• Bulantı

• Karın ağrısı

• Döküntü

• Eklem hastalığı, eklem ağrısı, sırt ağrısı, kol veya bacaklarda ağrı

• Ani yüz kızarması

• Ateş

• Titreme

• Kalp atım sayısında artış

• Kan basıncında artış

t

• Vücutta düşük kan oksijen seviyesi

• İnfüzyon bölgesinde reaksiyon

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin ALDURAZYME'a karşı ciddi alleıjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Vücut ısısında artış

9

• Karıncalanma

• Bas dönmesi

• Öksürük

• Güçleşebilecek solunum sıkıntısı

• Kusma

• İshal

• Yüz veya boyunda şişme

• Kurdeşen

*

• Kasıntı

*

• Saç kaybı

• Soğuk terleme, aşırı terleme

• Kas ağrısı

• Düşük kan basıncı

*

• Soluk görünüş

• Soğuk el ve ayak

• Sıcak hissetme, soğuk hissetme

• Yorgunluk

• Soğuk algınlığına benzer hastalık

• Allerjik reaksiyon

• Huzursuzluk

Bunların hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.
Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

• Cildin mavimsi renk alması (kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle)

• Hızlı soluk alma

• Cildin kızarması

• Dokuya ilaç sızması sonucunda enjeksiyon bölgesinde şişme ve kızarıklık

Bunlar ALDURAZYME'ın hafif yan etkileridir.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

5. ALDURAZYME'ın saklanması

ALDURAZYME'ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

2 - 8°C'de (buzdolabında) saklayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra ALDURAZYME'ı kullanmayınız.
Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz

ALDURAZYME'ı

kullanmayınız. Bu kullanma talimatı...............................tarihinde onaylanmıştır.

Ruhsat sahibi:

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçlan Ltd. Şti.
Büyükdere Cad. No: 193 Levent-İstanbul

Üretim yeri:

Hollister-Stier Laboratories LLC,
3525 North Regal St,
Spokane, Washington State ABD
Genzyme Ltd.
37 Hollands Road, Haverhill,
Suffolk CB9 8PU İngiltere
(Test/Sekonder Ambalajlama/etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız ALDURAZYME'ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİİÇİNDİR.

Her bir ALDURAZYME flakonu tek kullanımlıktır. İnfiizyon için konsantre çözelti aseptik teknik kullanılarak

% 0.9 NaCl (İv.)

çözeltisi ile seyreltilmelidir. Seyreltilen ALDURAZYME çözeltisinin 0.2 mikrometre'lik iç filtresi olan bir infiizyon seti ile uygulanması tavsiye edilmektedir.
Mikrobiyolojik güvenlik açısından, seyreltilmiş ürün hemen kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, seyreltme işleminin kontrollü ve valide edilmiş aseptik koşullarda yapılmış olması şartı ile 24 saatten fazla olmamak şartı ile 2 - 8 °C'de saklanabilir.
ALDURAZYME diğer tıbbi ürünlerle aynı infiizyon setinde karıştırılmamalıdır.

ALDURAZYME İnfüzyonunun Hazırlanması (Aseptik Teknik Kullanınız'!

• Hastanın vücut ağırlığına göre seyreltilecek flakon sayısını bellirleyin. Belirlenen miktardaki flakon uygulamadan yaklaşık 20 dakika önce oda sıcaklığına (30 °C altında) gelmesi için buzdolabından çıkarılır.
• Seyreltme öncesi her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık san renkli çözelti herhangi bir gözle görülebilir partikiil içermemelidir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kullanılmamalıdır.
• Hastanın vücut ağırlığına göre toplam infiizyon hacmi belirlenir. Vucüt ağırlığı 20 kg'dan az veya eşit ise 100 ml'ye, vucüt ağırlığı 20 kg'dan fazla ise 250 ml'ye % 0.9 NaCl (i.v.) ile seyreltilir.
• Gerekli miktarda % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisi alınarak İnfiizyon setine alınır.
• ALDURAZYME çözeltisi flakonlardan alınarak, gerekli miktarda çözelti birleştirilir.
• ALDURAZYME çözeltileri infiizyon setindeki % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisine eklenir,
• İnfiizyonluk çözelti yavaşça karıştırılır.
• Kullanım öncesi çözelti yabancı madde açısından göz ile kontrol edilir. Sadece berrak, renksiz ve herhangi bir gözle görülebilir partikül içermeyen çözeltiler kullanılmalıdır.

KULLANMA TALİMATI

ALDURAZYME 100 U/ml IV infüzyon için konsantre çözelti Damar yoluyla kullanılır.

Etkin madde:

100 U/ml Laronidaz

Yardımcı maddeler:

Sodyum Klorür, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat, Sodyum Fosfat Dibazik heptahidrat, Polisorbat 80, Enjeksiyonluk Su

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında:

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. ALDURAZYME *ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5.ALDURAZYME'ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

ALDURAZYME infiizyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafıf bulanık ve renksiz/açık sandır.
1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.
ALDURAZYME Mukopolisakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.
Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I'in bulgularına yol açmaktadır.
ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS Fde eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

2. ALDURAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşırı duyarlılık reaksiyonları (alerji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşın duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi edİliyorsamz infüzyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfuzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infüzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.
Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.
Bu uyarılar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

ALDURAZYME'ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME⁵ m gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME'ın süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Araç ve makine kullanımı

Araç ve makine kullanma üzerine etkisi incelenmemiştir.

ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün flakon başı 1,29 mmol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

İlaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.
ALDURAZYME'ın potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbı ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır? Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.
ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.
ALDURAZYME'ın tavsiye edilen dozu, İntravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U'dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı 2 U/kg/saat'dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu:

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmelİ ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME 'ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanım:

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanım:

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları:

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden fazla ALDURAZYME kullandıysanız:

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

ALDURAZYME'ı kullanmayı unutursanız:

ALDURAZYME infuzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandınldığında oluşabilecek etkiler:

ALDURAZYME ile tedavi sonlandınldığında oluşabilecek etkiler yönünde bir bilgi bulunmamaktadır.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Yan etkiler öncellikle ilacın kull

anıminin

artışı ile birlikte azalmaktadır. Bu reaksiyonların büyük bir çoğunluğu hafif ile orta şiddet arasındadır. Ancak, MPS I ile ilişkili üst solunum yolu ve pulmoner tutulum hikayesi olan birkaç hasta, ciddi reaksiyon olarak kabul edilebilecek bronkospazm, solunum durması ve yüzde şişme gibi reaksiyonlar yaşamışlardır.
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekiide sıralanmıştır:
Çok yaygın: 10 hastanın en az birinde görülebilir.
Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1000 hastanın birinden az, fakat 10000 hastanın birinden fazla görülebilir.
Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir.
Bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)

Aşağıdakilerden biri olursa, ALDURAZYME'ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın acil bölüme başvurunuz: • Baş ağrısı

• Bulantı

• Karın ağrısı

• Döküntü

• Eklem hastalığı, eklem ağrısı, sırt ağrısı, kol veya bacaklarda ağrı

• Ani yüz kızarması

• Ateş

• Titreme

• Kalp atım sayısında artış

• Kan basıncında artış

• Vücutta düşük kan oksijen seviyesi

• Infüzyon bölgesinde reaksiyon

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin ALDURAZYME'a karşı ciddi allerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Vücut ısısında artış

• Karıncalanma

• Baş dönmesi

• Öksürük

• Güçleşebilecek solunum sıkıntısı

• Kusma

• İshal

• Yüz veya boyunda şişme

• Kurdeşen

• Kaşıntı

• Saç kaybı

• Soğuk terleme, aşın terleme

• Kas ağrısı

• Düşük kan basıncı

• Soluk görünüş

• Soğuk el ve ayak

• Sıcak hissetme, soğuk hissetme

• Yorgunluk

• Soğuk algınlığına benzer hastalık

• Allerjik reaksiyon

• Huzursuzluk

Bunların hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.
Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz:

• Cildin mavimsi renk alması (kandaki düşük oksijen seviyesi nedeniyle)

• Hızlı soluk alma

• Cildin kızarması

• Dokuya ilaç sızması sonucunda enjeksiyon bölgesinde şişme ve kızarıklık

Bunlar ALDURAZYME'ın hafif yan etkileridir.
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

5. ALDURAZYME'ın saklanması

ALDURAZYME'ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

2 - 8°C'de (buzdolabında) saklayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra ALDURAZYME'ı kullanmayınız.
Eger üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz

ALDURAZYME

'ı kullanmayınız. Bu kullanma talimatı...............................tarihinde onaylanmıştır.

Ruhsat sahibi:

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçlan Ltd. Şti.
Büyükdere Cad. No: 193 Levent-İstanbul

Üretim yeri:

Hollister-Stier Laboratories LLC,
3525 North Regal St,
Spokane, Washington State ABD
Genzyme Ltd.
37 Hollands Road, Haverhill,
Suffolk CB9 8PU İngiltere
(Test/Sekonder Ambalaj lama/etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız ALDURAZYME'ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ

İÇİNDİR.

Her bir ALDURAZYME flakonu tek kullanımlıktır. İnfiizyon için konsantre çözelti aseptik teknik kullanılarak

%0.9 NaCl (iv.)

çözeltisi İle seyreltilmelidir. Seyreltilen ALDURAZYME çözeltisinin 0.2 mikrometre'lik iç filtresi olan bir infiizyon seti ile uygulanması tavsiye edilmektedir.
Mikrobiyolojik güvenlik açısından, seyreltilmiş ürün hemen kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, seyreltme işleminin kontrollü ve valide edilmiş aseptik koşullarda yapılmış olması şartı ile 24 saatten fazla olmamak şartı ile 2 - 8 °C'de saklanabilir.
ALDURAZYME diğer tıbbi ürünlerle aynı infiizyon setinde karıştırılmamalıdır.

ALDURAZYME İnfüzvonunun Hazırlanması (Aseptik Teknik Kullanınız)

• Hastanın vücut ağırlığına göre seyreltilecek flakon sayısını bellirleyin. Belirlenen miktardaki flakon uygulamadan yaklaşık 20 dakika önce oda sıcaklığına (30 °C altında) gelmesi için buzdolabından çıkarılır.
• Seyreltme öncesi her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Berrak/hafıf bulanık ve renksiz/açık sarı renkli çözelti herhangi bir gözle görülebilir partikül içermemelidir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kullanılmamalıdır.
• Hastanın vücut ağırlığına göre toplam infüzyon hacmi belirlenir. Vucüt ağırlığı 20 kg'dan az veya eşit ise 100 mPye, vucüt ağırlığı 20 kg'dan fazla ise 250 ml'ye % 0.9 NaCl (i.v.) ile seyreltilir.
• Gerekli miktarda % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisi alınarak infüzyon setine alınır.
• ALDURAZYME çözeltisi flakonlardan alınarak, gerekli miktarda çözelti birleştirilir.
• ALDURAZYME çözeltileri infiizyon setindeki % 0.9 NaCl (i.v.) çözeltisine eklenir.
• Infuzyonluk çözelti yavaşça karıştırılır.
• Kullanım öncesi çözelti yabancı madde açısından göz ile kontrol edilir. Sadece berrak, renksiz ve herhangi bir gözle görülebilir partikül içermeyen çözeltiler kullanılmalıdır.

KULLANMA TALİMATI

ALDURAZYME 100 U/ml IV infüzyon için konsantre çözelti Damar yoluyla kullanılır.

Etkin madde:

100 U/ml Laronidaz

Yardımcı maddeler:

Sodyum Klorür, Sodyum Fosfat Monobazik monohidrat, Sodyum Fosfat Dibazik heptahidrat, Polisorbat 80, Enjeksiyonluk Su

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

• Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

• Bu ilaç kişisel olarak sizin reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

• Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.

• Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışındayüksek veya düşükdoz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında:

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. ALDURAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. ALDURAZYME'ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

1. ALDURAZYME nedir ve ne için kullanılır?

ALDURAZYME infüzyon için konsantre çözelti olarak sunulmaktadır. Çözelti berrak/hafif bulanık ve renksiz/açık sarıdır.
1 flakonluk ambalajı bulunmaktadır.
ALDURAZYME Mukopolİsakkoridoz I (MPS I; a-L-iduronidaz eksikliği) teşhisi konmuş hastalarda, hastalığın nörolojik olmayan bulgularının tedavisinde kullanılır.
Vücutta bulunan bir maddeyi (glikozaminoglikan) parçalayan a-L-iduronidaz adı verilen enzim, MPS I hastası kişilerde ya düşük seviyede bulunur ya da hiç bulunmaz. Sonuç olarak, bu madde vücutta olması gerektiği gibi parçalanamamaktadır. Vücutta birçok dokuda birikerek MPS I'in bulgularına yol açmaktadır.
ALDURAZYME, laronidaz adı verilen yapay bir enzimdir. Bu MPS I'de eksik olan doğal enzimin yerini alabilmektedir.

2. ALDURAZYME'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer ALDURAZYME formülasyonunda yer alan herhangi bir maddeye karşı duyarlı iseniz veya etkin madde laronidaza karşı aşın duyarlılık reaksiyonlan (alerji) veya hayatı tehdit edici boyutlara varan aşın duyarlılık reaksiyonu göstermiş iseniz kullanmayınız.

ALDURAZYME'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

ALDURAZYME ile tedavi ediliyorsanız inftizyona bağlı reaksiyonlar geliştirebilirsiniz. İnfüzyona bağlı reaksiyonlar, infüzyon sırasında veya infuzyonun yapıldığı günün sonuna kadar gözlenen yan etkiler olarak tanımlanmaktadır (Bkz. 4. Olası Yan Etkiler). Bu reaksiyonların bir kısmı şiddetli olabilir. Benzer bir reaksiyon gözlemeniz durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz.
Bu reaksiyonlar geliştiğinde, ALDURAZYME infüzyonu derhal durdurulacak ve doktorunuz tarafından uygun tedavi başlanacaktır. Daha önceden MPS I ile ilişkili üst solunum yolu tıkanıklığı yaşadıysanız, bu reaksiyonlar daha şiddetli olabilir. Bu durumda size antihistaminikler ve parasetamol gibi alerjik tipte reaksiyonların önlenmesinde yardımcı olabilecek bir ek tedavi uygulanabilir.
Bu uyanlar, geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

ALDURAZYME'ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

Gıdalarla etkileşimi beklenmemektedir.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME'm gebe kadınlarda kullanılmasına ait deneyim bulunmamaktadır. ALDURAZYME gebelik sırasında açıkça gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

ALDURAZYME'ın süte geçip geçmediği bilinmemektedir. Bu nedenle ALDURAZYME tedavisi sırasında emzirmenin durdurulması önerilmektedir.

Araç ve makine kullanımı

Araç ve makine kullanma üzerine etkisi incelenmemiştir.

ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu tıbbi ürün flakon başı 1,29

mm

ol sodyum içermektedir. Kontrollü sodyum diyeti yapan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

ilaç etkileşim çalışmaları yapılmamıştır.
ALDURAZYME'ın potansiyel etkileşim riski nedeni ile klorokin veya prokain içeren tıbbi ürün kullanıyorsanız doktorunuza haber veriniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. ALDURAZYME nasıl kullanılır? Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır.
ALDURAZYME uygulaması, acil durumlarda kullanılmak üzere hayata döndürücü cihazların olduğu uygun klinik koşullarda yapılmalıdır.
ALDURAZYME'm tavsiye edilen dozu, intravenöz infüzyon yoluyla, her haftada bir kez uygulanacak olan, vücut ağırlığına göre her bir kg için 100 U'dir. Başlangıçdaki infüzyon hızı
2 U/kg/saat'dir. Hasta tarafından tolere ediliyorsa, her 15 dakikada artırılarak maksimum 43 U/kg/saat değerine kadar çıkabilir. Uygulanacak toplam hacim yaklaşık 3-4 saat içinde verilmelidir.

Uygulama yolu ve metodu:

İnfüzyon için konsantre çözelti kullanmadan önce seyreltilmeli ve intravenöz infüzyon yolu ile uygulanmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık personeli için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir).

Eğer ALDURAZYME'ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise, doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanım:

Veri yoktur.

Yaşlılarda kullanım:

Veri yoktur.

Özel kullanım durumları:

Özel kullanımı yoktur

Kullanmanız gerekenden fazla ALDURAZYME kullandıysanız:

ALDURAZYME ile doz aşımı vakası gözlenmemiştir.

ALDURAZYME'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

ALDURAZYME'ı kullanmayı unutursanız:

ALDURAZYME infuzyonu kaçırdıysanız, doktorunuza haber veriniz.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler:

ALDURAZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler yönünde bir bilgi bulunmamaktadır.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi, ALDURAZYME'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Yan etkiler öncellikle ilacın kullanımı sırasında veya sonrasında (infüzyon i