FABRAZYME 35 mg infıizyonluk çözelti için konsantre toz Damar yoluyla kullanılır.

Etken Madde

Yardımcı maddeler

Bu Kullanma Talimatında:

1. FABRAZYME nedir ve ne için kullanılır?

2. FABRAZYME’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. FABRAZYME nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. FABRAZYME’in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

2.FABRAZYME nedir ve ne için kullanılır?

Beyaz ila beyazımsı liyofılize kütle veya toz halindedir. 35 mg agalsidaz beta içerir, Farmakoterapötik grubu; sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri altındaki enzimler grubundandır.

FABRAZYME, agalsidaz beta, alfa galaktosidaz enzim aktivitesinin olmaması veya normalden az olması olarak tanımlanan Fabry hastalığında enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır. Fabry hastası iseniz, globotriaosilseramid (GL - 3) denilen yağlı madde organlarınızdaki hücrelerden atılamaz ve organlarınızdaki damarların duvarlarında birikmeye başlar.

FABRAZYME, Fabry hastalığı teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.

Fabrazyme, yetişkinler, 8 yaş ve üzeri çocuk ve gençlerde kullanılır.

4.Olası yan etkiler nelerdir ?

Tüm ilaçlar gibi FABRAZYME’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, FABRAZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz :

• Klinik çalışmalar sırasında, hastalara ilaç verildiği sırada veya kısa bir süre sonra (*’infüzyona bağlı”) yan etkiler görülmüştür. Bazı hastalarda ciddi hayati tehlikeye neden olan alerjik reaksiyonlar (“aşırı duyarlılık'’) rapor edilmiştir.

Bunlann hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin FABRAZYME’a karşı ciddi aleıjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:

• Titreme

• Kırmızı göz

• Kulak ağnsı

• Boğaz ağnsı

• Hızlı soluk alma

• Kaşıntılı döküntü

• Soğuk ya da sıcak basması

• Yutmada zorluk

• İnfüzyon bölgesinde ağn

• İnfüzyon bölgesinde reaksiyon

• Gözlerde kaşıntı

• Kulak şişmesi

• Bronkospazm (nefes darlığı)

• Burun akması

• Göğüs bölgesinde yanma

• Ciltte rahatsızlık

• Kas iskelet ağrısı

• İç burun iltihabı

• Gribe benzer şikayetler

• Keyifsizlik

• Kalpte ileti bozukluğu sebebiyle kalp atım sayısında azalma

• Ağnya hassasiyet artışı

• Üst solunum yolu konjesyonu (tıkanlıklığı)

• Kırmızı döküntü

• Ciltte renk değişikliği (morumsu benekler)

• El ve ayaklarda soğukluk

• Enjeksiyon bölgesinde kanama

• Ödem

Bunlann hepsi ciddi yan etkilerdir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

• Göğüs ağnsı

• Soluk alıp vermede zorluk

• Solgunluk

• Kaşıntı

• Göz akması

• Güçsüz hissetme

• Kulak çınlaması

• Burun tıkanıklığı

• İshal

• Kızarma

• Kas ağnsı

• Kan basıncı artışı

• Yüz ve boğazda ani şişme

• El ve ayaklarda ödem (şişme)

• Baş dönmesi

• Hazımsızlık

• Kas kasılması

• Uyuklama hali

• Kalp atım sayısında artış

• Karın ağnsı

• Sırt ağnsı

• Döküntü

• Düşük kalp atım sayısı

• Uyuklama

• Bayılma

• Öksürük

• Kann bölgesinde huzursuzluk

• Eklem ağnsı

• Kan basıncında düşme

• Göğüs kafesinde huzursuzluk

• Yüzde ödem (şişme)

• Soluk alıp vermede güçleşme

• Yorgunluk

• Yüzde ani kızarma (flushing)

• Ağn

• Boğazda daralma hissi

• Baş dönmesi

• Çarpıntı

• Ağn hassasiyetinde azalma

• Yanma hissi

• Hınltılı solunum

• Ürtiker (kurdeşen)

• El ve ayaklarda ağrı

• Nazofaranjit (soğuk algınlığı)

•    Sıcak basması

•    Sıcak hissetme

•    Ateş yükselmesi

• Ağız içi hassasiyetinde azalma

•    Kas iskelet sertliği

• Düşük kan oksijen seviyesi

•    Şiddetli damar iltihabı

Bunlar FABRAZYME’ın hafif yan etkileridir.

Eğer bu yan etkilerden herhangi biri ciddileşirse veya bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

2.FABRAZYME kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

FABRAZYME'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer etkin madde agalsidaz betaya karşı hayatı tehdit edici boyutlara varan alerjik (aşırı duyarlılık) reaksiyon göstermişseniz veya FABRAZYME formülasyonunda yer alan diğer maddelere karşı aşın duyarlılığınız varsa kullanmayınız.

FABRAZYME'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer FABRAZYME ile tedavi görüyorsanız, infüzyona bağlı reaksiyonlar gelişebilir. İnfüzyona bağlı reaksiyon, infüzyon sırasında veya infüzyon uygulanan günün sonuna kadar oluşan herhangi bir istenmeyen etkidir. (Bkz. Bölüm 4. Olası Yan etkiler). Böyle bir reaksiyon ile karşılaşmanız durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz. Bu reaksiyonlann oluşumunu önlemek için ilave ilaç uygulamasına ihtiyaç duyabilirsiniz. Bu uyanlar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

FABRAZYME'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

FABRAZYME'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Gebelik süresince FABRAZYME kullanımı önerilmemektedir. FABRAZYME’ın gebe kadınlar tarafından kullanımına ait deneyim bulunmamaktadır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

Araç ve makina kullanımı

FABRAZYME uygulaması sırasında veya uygulamadan kısa bir süre sonra sersemlik, uyku hali, baş dönmesi ve bayılma görülürse araç ve makine kullanmayınız. (Bkz, 4. Olası yan etkiler)

FABRAZYME'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Yardımcı maddelerden mannitorün hafif derecede laksatif etkisi olabilir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Başka tıbbi ürünlerle bilinen bir etkileşimi olmadığı için FABRAZYME’ı diğer ilaçlarla kullanabilirsiniz. FABRAZYME, agalsidaz beta aktivitesinde teorik düşme riski nedeniyle klorokin (sıtma ve romatolojik hastalıkların tedavisinde kullanılır), amiodaron (kalp ritim bozukluğunda kullanılır), benokin (viıiligo tedavisinde kullanılır.) veya gentamisinle (enfeksiyon tedavisinde kullanılır) etken maddeli ilaçlar ile birlikte uygulanmamalıdır.

5.FABRAZYME'in saklanması

FABRAZYME ’ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Açılmamış Flakonlar 2 °C - 8 °C’de (buzdolabında) saklayınız.

Kutu üzerinde yazılan son kullanma tarihi geçmiş ürünü kullanmayınız.

Sulandırılmış ve seyreltilmiş solüsyon:

Sulandırılmış solüsyon saklanmamalı hemen seyreltilmelidir. Seyreltilmiş solüsyon 24 saate kadar 2 °C - 8 °C’de saklanabilir.

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız FABRAZYME ’ı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra FABRAZYME'i kullanmayınız.

Ruhsat sahibi:

Genzyme Europe B.V. Hollanda lisansı ile Sanofi aventis İlaçları Ltd. Şti.

Büyükdere Cad. No: 193 Levent-İstanbul

Üretim yeri:

Hospira Inc

1776 North Centennial Drive McPherson, KS 67460-9301 USA

GENZYME Ltd.

37 Hollands Road, Haverhill Sufiolk CB9 8 PU İngiltere

(test, sekonder ambalajlama, etiket ve salıverme işlemlerinin yapıldığı yer)

KULLANMA TALİMATI

- SULANDIRMA / SEYRELTME ve UYGULAMA

İnfüzyonluk konsantre çözelti için toz önce enjeksiyonluk su ile sulandırılır ve %0.9’luk NaCl (i.v.) ile seyreltilerek intravenöz infüzyon yolu ile uygulanır.

Mikrobiyolojik bakış açısıyla FABRAZYME, bekletilmeden kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, saklama ve kullanım öncesi koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. Sulandırılmış çözelti asla saklanmamalı ve derhal seyreltilmelidir. Sadece seyreltilmiş olan karışım buzdolabında (2°C - 8°C) 24 saat süreyle saklanabilir.

Aseptik teknik kullanılmalıdır

Hastanın vücut ağırlığına göre belirlenen miktardaki flakon buzdolabından çıkarılır ve oda sıcaklığına gelmesi beklenir, (yaklaşık 30 dakika)

Her bir flakon tek kullanımlıktır.

• Sulandırma

Her bir FABRAZYME 35 mg flakonu 7,2 mİ enjeksiyonluk su ile, toz ile birden bire karışmasını önlemek amacıyla yavaşça karıştırılarak ve köpük oluşmamasına dikkat edilerek sulandırılır. Enjeksiyonluk suyu liyofılize kütlenin üzerine doğrudan değil, flakonun iç yan duvarına damlatarak ilave ediniz. Her bir flakonu eğerek, yavaş yuvarlak hareketlerle karıştırınız. Flakonu ters çevirmeyiniz, döndürmeyiniz ve çalkalamayınız.

Elde edilen berrak, renksiz çözelti 5 mg/ml agalsidaz beta içermektedir. Sulandırılmış ürünün pH’ı ise yaklaşık 7.0’dir.

Çözelti seyreltilmeden önce, her bir flakon yabancı madde ve renklenme açısından göz ile kontrol edilir. Yabancı madde içeren veya renklenme görülen flakonlar kesinlikle kullanılmamalıdır. Protein partiküllerinin oluşumunu en aza indirmek için çözülmüş flakonlar hemen seyreltilmelidir.

Kullanılmamış çözeltiler ve atıklar lokal prosedürler doğrultusunda atılmalıdır.

• Seyreltme

Hastanın kullanım dozuna göre sulandırılmış olan FABRAZYME’ı eklemeden önce infıizyon torbasından eşit hacimde % 0.9 NaCl (i.v.) alınması önerilir. Hava/sıvı kaçağım önlemek için infüzyon torbasındaki fazla havayı boşaltınız. Hasta için gerekli toplam dozu tamamlayana kadar her bir flakondan 7.0 mİ (35 mg’a eşdeğer) çözelti alınarak, gerekli miktarda olan çözelti hazırlanır. Filtre iğnesi kullanmayınız ve köpük oluşumundan sakınınız.

Hazırlanan çözeltiyi, % 0.9 NaCl (i.v.) solüsyonu içine ilave ederek (hava boşluğu kalmayacak şekilde) tavsiye edilen 0.05 mg/ml ve 0.7 mg/ml’ye değerine ulaşmak için seyreltiniz. Bireysel doza göre % 0.9 NaCl (i.v.) solüsyonunun toplam hacmini belirleyiniz. (50 mİ ile 500 mİ arasında). 35 mg’m altındaki dozlar için min. 50 mİ, 35 mg-70 mg arasındaki dozlar için min. 100 mİ, 70 mg-100 mg arasındaki dozlar için min 250 mİ ve 100 mg’ın üzerindeki dozlar için 500 mİ solüsyon kullanınız. Seyreltilmiş çözeltiyi karıştırmak için infüzyon torbasını yavaşça ters çeviriniz veya hafifçe masaj etkisiyle karıştırınız. İnfüzyon torbasını şiddetli bir şekilde çalkalamayınız.

• Uygulama

Seyreltilmiş çözeltinin infüzyonu sırasında herhangi bir protein partikülünün geçişini engellemek için, agalsidaz beta aktivitesini etkilemeyen, in-line 0.2 jım protein bağlayıcı filtre kullanımı önerilmektedir. Başlangıçtaki infıizyon hızı, infıizyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek amacıyla 0.25 mg/dakika’dan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı birbirini izleyen infuzyonlarda kademeli olarak artmlabilir.