ZAVESCA 100 mg kapsül Ağızdan alınır.
100 mg miglustat
Sodyum nişasta glikolat, povidon, magnezyum stearat, jelatin, su, titanyum dioksit (E171), siyah demir oksit (E172), şellak.
Bu Kullanma Talimatında:
1. ZAVESCA nedir ve ne için kullanılır?
2. ZAVESCA’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler
3. ZAVESCA nasıl kullanılır?
4. Olası yan etkiler nelerdir?
5. ZAVESCA’in saklanması
Başlıkları yer almaktadır.
ZAVESCA 100 mg kapsül, 4 blister şerit içeren bir kutuda her blister şerit 21 kapsül içerecek şekilde 84 adet olarak satılır. ZAVESCA 100 mg kapsüller kapağında siyah "OGT 918" ve gövdede siyah "100" yazılı beyaz kapsüllerdir.
ZAVESCA, metabolizmayı etkileyen bir ilaç grubuna dahildir. Aşağıdaki iki
hastalığın tedavisinde kullanılır:
• ZAVESCA , hafif ve orta şiddetteki tip 1 Gaucher hastalığının tedavisinde kullanılır.
Tip 1 Gaucher hastalığında, glikozilseramid adı verilen bir madde vücudunuzdan atılamaz. Vücudun bağışıklık sisteminde yer alan belli hücrelerin içinde birikmeye başlar. Bu durum karaciğerde ve dalakta büyümeye, kanda değişikliklere ve kemik hastalıklarına yol açabilir.
Tip 1 Gaucher hastalığında normalde kullanılan tedavi, enzim replasman (yerine koyma) tedavisidir. ZAVESCA, yalnızca hastanın enzim replasman tedavisi için
uygun olmadığının düşünüldüğü durumlarda kullanılır.
• ZAVESCA aynı zamanda Niemann-Pick tip C hastalığının ilerleyen nörolojik belirtilerini tedavi etmekte kullanılır.
Niemann-Pick tip C hastalığına sahipseniz, glikosfıngolipidler gibi bazı yağlar beyin hücrelerinizde birikir. Bu durum göz hareketleri, denge, yutma ve hafıza gibi nörolojik işlevlerde bozulmalara ve nöbetlere neden olabilir.
ZAVESCA, 'glikozilseramid sentaz' adı verilen ve çoğu glikosfingolipidin
üretiminin ilk aşamasından sorumlu olan enzimi engelleyerek etki gösterir.
ZAVESCA'yı daima doktorunuzun size söylediği şekilde kullanınız. Eğer emin değilseniz doktorunuz veya eczacınızla birlikte kontrol ediniz.
• Tip 1 Gaucher hastalığı için: Yetişkinler için normal doz, günde üç kere (sabah, öğleden sonra ve akşam) bir kapsüldür (100 mg). Bu da günde en fazla üç kapsül (300 mg) anlamına gelir.
• Niemann-Pick tip C hastalığı için: Yetişkinler ve ergenler için normal doz, günde üç kere (sabah, öğleden sonra ve akşam) iki kapsüldür (200 mg). Bu da günde en fazla altı kapsül (600 mg) anlamına gelir.
ZAVESCA tabletler, yiyecek ile birlikte veya yiyecek olmaksızın ağız yolu ile alınır. Kapsülü bir bardak su ile birlikte bütün halinde yutmalısınız.
12 yaşından küçük çocuklarda, doktorunuz Niemann-Pick tip C hastalığınız için alacağınız dozu ayarlayacaktır.
Böbreklerinizde sorununuz varsa, daha düşük bir dozla başlamanız gerekebilir. ZAVESCA alırken ishalden şikayet ediyorsanız, doktorunuz dozunuzu azaltacak ve örneğin günde 3 kere yerine bir ya da 2 kere bir kapsüle (100 mg) indirecektir (Bkz. Bölüm 4). Tedavinizin ne kadar süreceğini doktorunuz size söyleyecektir.
Kapsülü ambalajından çıkarmak için:
1. Delikli yerlerden ayırınız
2. Kağıdı ok yönünde soyunuz
3. Kapsülü folyodan dışarı itiniz
Eğer ZAVESCA'nın etkisinin çok zayıf veya çok kuvvetli olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.
ZAVESCA'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.
benzer diğer yan etkiler görülmüştür.
Eğer ZAVESCA almayı unuttuysanız ilk dozu normalde almanız gereken zamanda alınız. Daha sonra tabletleri her zamanki gibi almaya devam ediniz.
Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.
ZAVESCA ile tedavi sonlandırıldıındaki oluşabilecek etkiler
Doktorunuza danışmadan ZAVESCA tedavisini kesmeyiniz.
Tüm ilaçlar gibi ZAVESCA’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Çok yaygın görülen yan etkiler- her 10 kişide 1 ya da daha çok kişiyi etkiler Kilo kaybı, titreme, ishal, şişkinlik (gaz), karın (mide) ağrısı.
Yaygın görülen yan etkiler- her 100 kişide 1 'den daha sık, ama her 10 kişide 1 'den daha az kişiyi etkiler
Anoreksi (iştahsızlık), iştahta azalma, baş ağrısı, baş dönmesi, periferal nöropati, parestezi (karıncalanma ya da uyuşma), koordinasyon bozukluğu, hipoestezi (dokunma duyusunda azalma), dispepsi (mide yanması), bulantı, kusma, kabızlık, karında şişkinlik ya da rahatsızlık, trombositopeni (kandaki trombosit sayısında azalma).
Nörolojik belirtiler ve trombositopeni, altta yatan hastalıktan da kaynaklanabilir.
Diğer olası yan etkiler arasında kas kasılmaları ya da zayıflığı, bitkinlik, uyuma güçlüğü ve libido azalması (cinsel istekte azalma).
Hastaların çoğunda, genellikle tedavi başlangıcında ya da tedavi sırasında aralıklı olarak bu yan etkilerden biri ya da birden fazlası görülebilir. Vakaların çoğu hafiftir ve kısa sürede geçer. Eğer bu yan etkilerden herhangi birini gözlemlerseniz, doktorunuza bildiriniz. Doktorunuz ZAVESCA dozunuzu azaltabilir ya da yan etkileri kontrol altına alacak başka ilaçlar verebilir.
Bazı hastalar ellerinde ve ayaklarında karıncalanma ya da uyuşma hissetmişlerdir. Bu durumun nedeni ZAVESCA'nın yan etkilerinden kaynaklanan periferal nöropati ya da hastalığın kendisi olabilir. Doktorunuz bu durumu değerlendirmek için ZAVESCA tedavisinden önce ve tedavi sırasında bazı testler yapacaktır (Bkz. Bölüm 2). Bu yan etkilerden herhangi birini yaşarsanız, lütfen durumu mümkün olan en kısa sürede doktorunuza bildiriniz.
ZAVESCA tedavisine başladığınızda bir miktar kilo kaybederseniz endişelenmeyiniz. Kilo kaybı genellikle tedavi ilerlediğinde duracaktır.
Genellikle ellerde titreme şeklinde görülen hafif bir titreme yaşarsanız, bu
durumu mümkün olan en kısa sürede doktorunuza bildiriniz. Titreme genellikle tedaviyi durdurmaya gerek kalmadan geçecektir. Bazı durumlarda doktorunuz titremeyi durdurmak için ilaç dozunu azaltmaya ya da ZAVESCA kullanımınızı durdurmaya karar verebilir.
Eğer;
- Miglustata veya ZAVESCA'nın diğer bileşenlerine karşı alerjikseniz (aşırı duyarlıysanız). Eğer bu durum sizde varsa, doktorunuza bildiriniz. ZAVESCA'yı kullanmayınız.
Eğer;
- Böbrek hastalığınız varsa
- Karaciğer hastalığınız varsa
4 yaşın altındaki Niemann-Pick tip C'li hastalarda miglustat kullanımı ile ilgili kısıtlı miktarda tecrübe bulunmaktadır.
Tedaviden önce doktorunuzun yapacağı testler:
- Kollarınızdaki ve bacaklarınızdaki sinirlerin kontrol edileceği bir muayene
- B12 vitamini seviyenizin ölçümü
- Niemann-Pick tip C hastalığına sahip bir çocuk ya da ergenseniz büyümenin izlenmesi
- Niemann-Pick tip C hastalığına sahipseniz kan trombosit sayımınızın izlenmesi
Bu testlerin yapılmasının nedeni, bazı hastaların ZAVESCA kullandıkları sırada el ve ayaklarında karıncalanma, uyuşma hissetmeleri ya da kilo kaybı yaşamalarıdır. Testler, doktorun bu etkilerin hastalığa mı, başka mevcut durumlara mı, yoksa ZAVESCA nın yan etkilerine mi bağlı olduğuna karar vermesini sağlayacaktır Daha fazla bilgi için bkz. Bölüm 4).
İshaliniz varsa doktorunuz beslenmenizi değiştirmenizi ya da laktoz ve karbonhidrat alımını azaltmanızı, ya da ZAVESCA'yı gıdayla birlikte almamanızı veya geçici olarak ilaç dozunu azaltmanızı isteyebilir. Bazı durumlarda doktor loperamid gibi ishal önleyici bir ilaç reçete edebilir. İshaliniz bu önlemlerle geçmezse ya da karnınızla ilgili başka bir şikayetiniz olursa, doktorunuza danışınız. Bu durumda doktorunuz daha ayrıntılı bir inceleme yapılmasına karar verebilir.
Erkek hastaların ZAVESCA ile tedavi edildikleri süre boyunca ve tedavinin tamamlanmasından sonra 3 ay süreyle güvenilir doğum kontrol yöntemleri kullanması gerekir.
Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa, sizin için geçerliyse lütfen
doktorunuza danışınız.
ZAVESCA, yemeklerle birlikte ya da tek başına alınabilir. Kapsülü bütün halinde, bir bardak su ile birlikte yutmalısınız.
ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Gebeyseniz ya da gebe kalmayı düşünüyorsanız ZAVESCA kullanmamalısınız. Doktorunuz bu konuda size ayrıntılı bilgi verebilir. ZAVESCA kullanırken etkin doğum kontrol yöntemlerini kullanmalısınız.
Erkek hastaların ZAVESCA ile tedavi edildikleri süre boyunca ve tedavinin tamamlanmasından sonra 3 ay süreyle güvenilir doğum kontrol yöntemleri kullanması gerekir.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. ZAVESCA kullanırken emzirmemelisiniz.
ZAVESCA baş dönmesine neden olabilir. Baş dönmesi hissediyorsanız herhangi bir
araç ya da makine kullanmayın.
ZAVESCA'nın içeriğinde yardımcı madde olarak sodyum nişasta glikolat, bulunmaktadır. Ancak dozu nedeniyle herhangi bir uyarı gerekmemektedir.
Bazen ZAVESCA ile aynı zamanda kullanılabilen Cerezyme ya da imigluseraz içeren başka ilaçları alıyorsanız doktorunuza haber veriniz. Bu ilaçlar vücudunuzdaki ZAVESCA miktarını azaltabilir.
Eğer reçeteli veya reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.
ZAVESCA'yı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.
Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.
Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra ZAVESCA'i kullanmayınız.
Çevreyi korumak amacıyla ilaçları şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Kullanmayacağınız ilaçları nasıl imha edeceğinizi eczacınıza danışınız.
25 C°' nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Ruhsat sahibi:
Actelion İlaç Tic. Ltd. Şti.
Kuruçeşme Caddesi, Kırbaç Sokak No:17/4,
34345, Kuruçeşme, Beşiktaş, İstanbul
Üretim yeri:
Almac Pharma Services Ltd. Seagoe Industrial Estate Craigavon, BT 63 5QD İngiltere
ZAVESCA® 100 mg kapsül.
Her bir kapsül 100 mg miglustat içerir.
Sodyum nişasta glikolat 5.540 mg Yardımcı maddeler için 6.1'e bakınız.
Kapsül.
Kapağında siyah “OGT 918” yazılı ve gövdede siyah “100” yazılı beyaz kapsüller.
ZAVESCA®, yetişkinlerde hafif ve orta şiddette tip 1 Gaucher hastalığının oral tedavisinde endikedir. ZAVESCA®, sadece enzim replasman tedavisinin uygun olmadığı hastaların tedavisinde kullanılabilir (Bkz. Bölüm 4.4 ve 5.1).
ZAVESCA®, yetişkin ve pediyatrik Niemann-Pick tip C hastalarında gözlenen progresif nörolojik bulguların tedavisinde endikedir (bkz. bölüm 4.4 ve 5.1).
Tedavi, duruma göre Gaucher hastalığı ya da Niemann-Pick tip C hastalığı konusunda deneyimli uzman hekim tarafından yönlendirilmelidir.
Tip 1 Gaucher hastası yetişkinler için önerilen başlangıç dozu günde üç kere 100 mg'dır.
Bazı hastalarda ishal nedeniyle geçici olarak günde bir ya da iki kez 100 mg şeklinde doz azaltımı gerekli olabilir.
18 yaşından küçük tip 1 Gaucher hastalarında ZAVESCA® kullanımıyla ilgili bir deneyim yoktur. Bu nedenle tip 1 Gaucher hastalığına sahip çocuklarda ve ergenlerde ZAVESCA® kullanımı önerilmez.
Niemann-Pick tip C hastası yetişkinler ve ergenler için önerilen tedavi dozu günde üç kere 200 mg'dır.
12 yaşından küçük hastalar için dozaj, aşağıda gösterildiği şekilde vücut alanı temel alınarak ayarlanmalıdır.
r\Vücut yüzey alanı (m ) |
Önerilen doz |
| > 1.25 | Günde üç kere 200 mg |
| > 0.88 - 1.25 | Günde iki kere 200 mg |
| > 0.73 - 0.88 | Günde üç kere 100 mg |
| > 0.47 - 0.73 | Günde iki kere 100 mg |
| < 0.47 | Günde bir kere 100 mg |
Bazı hastalarda ishal nedeniyle geçici doz azaltımı gerekli olabilir.
Hastanın ZAVESCA® ile tedaviden sağladığı fayda düzenli olarak değerlendirilmelidir (Bkz. Bölüm 4.4).
ZAVESCA®, besinlerle birlikte ya da tek başına alınabilir.
Farmakokinetik veriler, böbrek yetmezliği bulunan hastalarda miglustata sistemik maruziyet artışına işaret etmektedir. Vücut alanına göre düzeltilmiş kreatinin klerensi 50-70 ml/dak/1,73 m2 olan hastalarda, tip 1 Gaucher hastalığında ilaç uygulaması günde iki kere 100 mg olarak, Niemann-Pick tip C hastalığında ise günde iki kere 200 mg olarak (12 yaş altındaki hastalar için vücut alanına göre ayarlama yapılmalıdır2) başlatılmalıdır. Vücut alanına göre düzeltilmiş kreatinin klerensi 30-50 ml/dak/1,73 m olan hastalarda, tip 1 Gaucher hastalığında ilaç uygulaması günde bir kere 100 mg olarak, Niemann-Pick tip C hastalığında ise günde iki kere 100 mg olarak (12 yaş altındaki hastalar için vücut alanına göre ayarlama yapılmalıdır) başlatılmalıdır. Ciddi böbrek yetmezliği olan hastalarda (kreatinin klerensi
Karaciğer yetmezliği olan hastalarda ZAVESCA® kullanımı değerlendirilmemiştir.
4 yaşından küçük Niemann-Pick tip C hastalarında ZAVESCA® kullanımıyla ilgili deneyim sınırlı düzeydedir.
70 yaş üstü tip 1 Gaucher hastalarında ZAVESCA® kullanımıyla ilgili bir deneyim yoktur.
Etkin maddeye ya da yardımcı maddelerin herhangi birine karşı aşırı duyarlılığı olan kişilerde kullanılmamalıdır.
Hiç tedavi görmemiş tip 1 Gaucher hastalarında Enzim Replasman Tedavisi (ERT) ile doğrudan bir karşılaştırma yapılmamış olsa da, ZAVESCA®'nın etkililik ya da güvenlilik yönünden ERT'ye kıyasla bir avantajının olduğuna dair herhangi bir kanıt yoktur. Tip 1 Gaucher hastalığı için tedaviye ihtiyacı olan hastalarda standart tedavi ERT'dir (Bkz. Bölüm 5.1). Ciddi Gaucher hastalığı bulunan hastalarda ZAVESCA®'nın etkililiği ve güvenliliği özel olarak değerlendirilmemiştir.
Tip 1 Gaucher hastalığı için yapılan klinik araştırmalarda hastaların yaklaşık %38'inde, Niemann-Pick tip C hastalığı için yapılan klinik araştırmalarda ise hastaların yaklaşık %58'inde tedavi sırasında tremor bildirilmiştir. Tip 1 Gaucher hastalığında bu tremorlar ellerde görülen artmış fizyolojik tremor olarak tanımlanmıştır. Tremor genellikle ilk ay içinde başlamış ve vakaların çoğunda tedavi sırasında 1 ila 3 ay içinde kaybolmuştur. Doz azaltımı genellikle birkaç gün içinde tremoru iyileştirebilir, ancak bazen tedaviye son verilmesi gerekli olabilir.
Tip 1 Gaucher hastalarında görülen yüksek B12 vitamini eksikliği prevalansı nedeniyle B12 vitamini seviyesinin düzenli olarak izlenmesi önerilir.
B12 vitamini eksikliği ve monoklonal gammopati gibi eşzamanlı olguların varlığında ya da yokluğunda ZAVESCA® ile tedavi edilen hastalarda periferal nöropati vakaları bildirilmiştir. Periferal nöropatinin tip 1 Gaucher hastalarında genel popülasyona kıyasla daha yaygın olduğu görülmektedir. Tüm hastalar tedavi başlangıcında ve sonrasında tekrar nörolojik değerlendirmeye tabi tutulmalıdır. Uyuşma ve karıncalanma gibi semptomlar gelişen hastalarda dikkatli bir risk/fayda değerlendirmesi yapılmalıdır.
Hastaların %80'inden fazlasında, tedavinin başlangıcında ya da tedavi süresince aralıklı olarak, çoğunlukla ishal şeklinde görülen gastrointestinal olaylar gözlemlenmiştir (Bkz. Bölüm 4.8). Bu durumun mekanizması muhtemelen disakkaridazların gastrointestinal kanalda inhibisyonudur. Vakaların çoğunluğu hafif şiddettedir ve tedavi sırasında kendiliğinden iyileşmeleri beklenir. Klinik uygulamalarda ishalin diyet değişikliklerine (laktoz ve diğer karbonhidrat alımının azaltılması), ZAVESCA®'nın öğünlerden farklı bir zamanda alınmasına ve/veya loperamid gibi ishal önleyici tıbbi ürünlere yanıt verdiği gözlemlenmiştir. Bazı hastalarda geçici doz azaltımı gerekli olabilir. Bu müdahalelere yanıt vermeyen, kronik ishalden ya da diğer persistan gastrointestinal yakınmalardan muzdarip olan hastaların klinik pratiğe göre değerlendirilmesi gerekir. ZAVESCA®, inflamatuvar bağırsak hastalığı da dahil olmak üzere ciddi gastrointestinal hastalık hikayesi bulunan hastalarda değerlendirilmemiştir.
Erkek hastalar ZAVESCA alırken güvenilir kontraseptif yöntemlerin kullanımına devam etmelidir. Sıçanlarda yapılan çalışmalar miglustatın spermatojenezi ve sperm parametrelerini olumsuz yönde etkilediğini ve fertiliteyi azalttığını göstermiştir (Bkz. Bölüm 4.6 ve 5.3). Daha ayrıntılı bilgiler elde edilinceye kadar, çocuk sahibi olmaya karar veren erkek hastaların ZAVESCA® kullanmaya ara vermesi ve 3 ay daha güvenilir kontraseptifleri kullanmaya devam etmesi gerekir.
Deneyimin sınırlı olması nedeniyle, ZAVESCA böbrek ya da karaciğer bozukluğu olan hastalarda dikkatle kullanılmalıdır. Böbrek işlevleri ve miglustat klerensi arasında yakın bir ilişki vardır ve miglustat maruziyeti ciddi böbrek yetmezliği bulunan hastalarda önemli ölçüde artmaktadır (Bkz. Bölüm 5.2). Mevcut durumda, bu hastalar için doz önerisi yapılmasını sağlayacak sınırlı klinik deneyim söz konusudur. Şiddetli böbrek yetmezliği olan hastalarda (kreatinin klerensi 2) ZAVESCA® kullanımı önerilmez.
Niemann-Pick tip C hastalarındaki nörolojik bulgular için ZAVESCA® ile tedaviden elde edilen faydalar düzenli olarak, örneğin 6 ayda bir değerlendirilmelidir; tedavinin devamı konusundaki karar ise en az 1 yıllık ZAVESCA tedavisinden sonra tekrar ele alınmalıdır.
Bazı pediyatrik Niemann-Pick tip C hastalarında miglustat tedavisinin erken aşamalarında büyüme geriliği bildirilmiştir. Bu vakalarda başlangıçtaki kilo alma eksikliğine boy uzaması eksikliği de eşlik etmiş ya da bu ikinci durum ilkini takip etmiştir. Pediyatrik ve adolesan hastalarda ZAVESCA tedavisi sırasında büyüme takip edilmeli ve tedavinin devamı için risk/fayda dengesi bireysel bazda yeniden değerlendirilmelidir.
ZAVESCA® ile tedavi edilen bazı Niemann-Pick tip C hastalarında, trombosit sayımında kanamayla ilişkili olmayan ufak düşüşler gözlemlenmiştir. Klinik araştırmaya dahil edilen hastaların %40-50'si tedavi başlangıcında normal seviyenin alt limitinin altında trombosit sayımına sahipti. Bu hastalarda trombosit sayımlarının izlenmesi önerilmiştir.
4 yaşından küçük Niemann-Pick tip C hastalarında ZAVESCA® kullanımıyla ilgili deneyim sınırlı düzeydedir.
Eldeki sınırlı veriler, tip 1 Gaucher hastalarında eşzamanlı olarak ZAVESCA® ve imigluserazın (Cerezyme) birlikte kullanılmasının miglustat maruziyetini azalttığını göstermiştir (küçük çaplı bir paralel grup çalışmasında Cmax'da yaklaşık %22 düşüş ve EAA'da (AUC) %14 düşüş gözlemlenmiştir). Bu çalışma aynı zamanda ZAVESCA®'nın imigluseraz farmakokinetiği üzerinde hiç etkisi olmadığını ya da sınırlı etkisi olduğunu göstermiştir.
:
Herhangi bir etkileşim çalışması yapılmamıştır.
Gebelik kategorisi X'dir.
Gebe kadınlarda miglustat kullanımıyla ilgili yeterli veri yoktur. Hayvanlarla yapılan çalışmalarda, distosi (güç doğum) de dahil olmak üzere üreme toksisitesi görülmüştür (Bkz. Bölüm 5.3).
İnsanlar için potansiyel risk durumu bilinmemektedir. Miglustat plasentaya geçtiği için gebelik sırasında kullanılmamalıdır. Gebe kalma potansiyeline sahip kadınlar korunma yöntemlerini kullanmalıdır.
Miglustatın anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. ZAVESCA emzirme süresince kullanılmamalıdır.
Erkek hastaların ZAVESCA alırken ve almayı bıraktıktan sonra üç ay süreyle güvenilir kontraseptif yöntemler kullanması gerekir (Bkz. Bölüm 4.4 ve 5.3).
ZAVESCA®'nın araç ve makine kullanma yeteneği üzerindeki etkileriyle ilgili herhangi bir çalışma yapılmamıştır. Bununla birlikte, çok yaygın bir advers etki olarak baş dönmesi bildirilmiştir. Baş dönmesi yaşayan hastaların araç ya da makine kullanmamaları gerekir.
Farklı endikasyonlar için yapılan klinik araştırmalarda 206 hasta ZAVESCA® ile tedavi edilmiş ve ortalama 2,2 yıl süreyle günde üç kere 50-200 mg dozda ZAVESCA® verilmiştir. Bu hastaların 90'ı tip 1 Gaucher hastası, 40'ı ise Niemann-Pick tip C hastasıdır. Advers reaksiyonlar genellikle hafif ve orta şiddettedir ve endikasyonlar ve test edilen dozlarda benzer sıklıklara sahiptir. En yaygın advers reaksiyonlar, ishal, diğer abdominal şikayetler gastrointestinal reaksiyonlar ve kilo kaybıdır.
Tedaviyle ortaya çıkan advers olaylar olarak tanımlanan, araştırmacı tarafından tedaviyle ilişkili olduğu bildirilen ve hastaların yüzde 1'inden fazlasında görülen advers ilaç reaksiyonları, aşağıdaki tabloda vücut sistemine ve sıklığına göre listelenmiştir (çok yaygın: >1/10, yaygın: >1/100 <1/10). Her sıklık grubundaki advers reaksiyonlar, azalan ciddiyet sırasına göre sunulmuştur.
Yaygın: Trombositopeni
Çok yaygın: Kilo kaybı
Yaygın: Anoreksi, iştahta azalma
Uykusuzluk, cinsel istekte azalma
Çok yaygın: Tremor
Yaygın: Periferal nöropati, baş ağrısı,
parestezi, baş dönmesi, ataksi, hipoestezi
Çok yaygın: İshal, şişkinlik, karın ağrısı
Yaygın: Bulantı, kusma, karında
şişkinlik/rahatsızlık, kabızlık, sindirim güçlüğü
Yaygın: Kas spazmları
Yaygın: Yorgunluk, halsizlik
Sinir iletimi çalışmalarında anormallik
Hastaların yaklaşık %60'ında kilo kaybı gözlenmiştir. Görülen en büyük etki, 12. ayda, ortalama olarak vücut ağırlığının %6-7'sinin kaybedilmesi ve sonrasında başlangıç değerine doğru bir kilo artışı eğiliminin görülmesi şeklindedir.
ZAVESCA®; nörolojik semptomlar/işaretler ve trombositopeni gibi altta yatan koşullardan da kaynaklanabilecek belirli olayların advers ilaç reaksiyonu olarak bildirildiği endikasyonlarda çalışılmıştır.
Tip 1 Gaucher hastalığı için yapılan ZAVESCA® klinik araştırmaları sırasında izole
bilişsel bozukluk vakaları bildirilmiştir. Bu vakaların ZAVESCA® ile bir nedensel ilişkiye sahip olduğu saptanmamıştır.
Herhangi bir akut doz aşımı semptomu tanımlanmamıştır. Klinik araştırmalar sırasında HIV pozitif hastalara altı aya kadar varan sürelerde, 3000 mg/gün dozlarına kadar ZAVESCA® uygulanmıştır. Görülen advers etkiler arasında granülositopeni, baş dönmesi ve parestezi yer almaktadır. 800 mg/gün ya da daha yüksek doz alan benzer bir hasta grubunda, lökopeni ve nötropeni de gözlemlenmiştir.
Farmakoterapötik grup: Diğer sindirim yolu ve metabolizma ürünleri ATC Kodu: A16AX06
Hastalığın nadir görülmesi nedeniyle, tıbbi ürün hakkında eksiksiz bilgi edinilmesi mümkün olmadığı ya da tam bilgiye ulaşmak zaman aldığından, elde edilen her yeni bilgi, ruhsat sahibi tarafından en kısa sürede sağlık otoritesinin değerlendirmesine sunulacaktır ve ürün bilgisi uygun şekilde güncellenecektir.
Gaucher hastalığı, glikozilseramidlerin yıkılamaması nedeniyle bu materyalin lizozomlarda depolanması ve yaygın patolojiye neden olmasıyla sonuçlanan, kalıtsal metabolik bir bozukluktur. Miglustat, çoğu glikolipidin sentezinin ilk aşamasından sorumlu enzim olan glikozilseramid sentaz inhibitörüdür. Miglustat,
gösterilmiştir. Glikozilseramid sentaz üzerindeki inhibe edici etkisi, Gaucher hastalığında substrat azaltıcı tedavi için sunulan gerekçeyi oluşturur.
ZAVESCA® için yapılan pivot araştırmada, ERT alamayan ya da almak istemeyen hastalar yer almıştır. ERT almama nedenleri arasında intravenöz infüzyon yükü ve damara erişmede yaşanan güçlükler yer almaktadır. Hafif ila orta şiddette tip 1 Gaucher hastalığına sahip 28 hasta, bu 12 aylık karşılaştırmasız çalışmaya katılmış ve 22 hasta çalışmayı tamamlamıştır. 12. ayda karaciğer organ hacminde ortalama %12.1'lik bir azalma ve dalak hacminde de ortalama %19.0'lık bir azalma görülmüştür. Hemoglobin konsantrasyonlarında ortalama 0.26 g/dl'lik bir artış, trombosit sayımında ise ortalama 8.29 x 109/l'lik bir artış kaydedilmiştir. Sonrasında 18 hasta isteğe bağlı bir uzatılmış tedavi protokolü çerçevesinde ZAVESCA® almaya devam etmiştir. 24. ve 36. aylarda 13 hastadaki klinik faydalar değerlendirilmiştir. 3 yıllık sürekli ZAVESCA tedavisinin ardından, karaciğer ve dalak organ hacimlerindeki ortalama azalma sırasıyla %17.5 ve %29.6 olmuştur. Trombosit sayımında ortalama 22.2 x 109/L'lik bir artış, hemoglobin konsantrasyonunda ise ortalama 0.95 g/dl'lik bir artış kaydedilmiştir.
İkinci bir açık, kontrollü çalışmada, en az 2 yıl ERT tedavisi görmüş 36 hasta üç ayrı tedavi grubuna randomize edilmiştir: İmigluseraz ile devam; İmigluseraz ile kombine olarak ZAVESCA® ve ZAVESCA®'ya geçiş. Bu çalışma, 6 aylık bir randomize karşılaştırma periyodunda gerçekleştirilmiş ve tüm hastalar 18 aylık ek çalışma periyodu boyunca ZAVESCA® monoterapisi almışlardır. ZAVESCA®'ya geçiş yapan hastalarda, ilk 6 ay boyunca karaciğer ve dalak organ hacimlerinde ve hemoglobin seviyelerinde bir değişiklik olmamıştır. Bazı hastalarda, ZAVESCA® monoterapisinin tüm hastalarda hastalığı aynı düzeyde konrol edemeyeceğini gösteren trombosit sayımı düşüşleri ve kitotriosidaz aktivitesi artışları görülmüştür. 29 hasta ek periyoda katılarak çalışmaya devam etmiştir. 6. ay ölçümleriyle karşılaştırıldığında, ZAVESCA® monoterapisi için hastalık kontrolü 18 ve 24 ay sonunda değişmemiştir (sırasıyla 20 ve 6 hasta). ZAVESCA® monoterapisine geçişin ardından hiçbir hastada tip 1 Gaucher hastalığında hızlı bir kötüye gidiş görülmemiştir.
Yukarıdaki iki çalışmada, günlük 300 mg ZAVESCA® dozu üçe bölünerek uygulanmıştır. 18 hastayla yapılan ek bir monoterapi çalışmasında toplam 150 mg'lık bir günlük doz kullanılmış ve elde edilen sonuçlar toplam 300 mg'lık günlük doza kıyasla daha düşük etkililik sağlandığını göstermiştir.
Tip 1 Gaucher hastalığının kemikler üzerindeki etkileri, iki yıla kadar günde üç kere 100 mg miglustat ile tedavi edilen hastalar üzerinde yapılan 3 açık etiketli klinik çalışmada değerlendirilmiştir (n = 72). Kontrolsüz verilerin toplu analizinde, bel omuru ve femur boynundan uzunlamasına kemik yoğunluğu ölçümleri yapılan 27 (%57) ve 28 (%65) hastada kemik mineral yoğunluğu Z-skorları başlangıca kıyasla 0,1 birimden daha fazla artmıştır. Tedavi süresince kemik krizi, avasküler nekroz ya da kırık olayları görülmemiştir.
Niemann-Pick tip C hastalığı, hücre içi lipid trafiğinde görülen bozulmayla karakterize, çok nadir görülen, sürekli ilerleyen ve sonuç olarak fatal (ölümcül) hale gelen nörodejeneratif bir bozukluktur. Nörolojik göstergelerin, nöron ve gliyal hücrelerdeki anormal glikosfingolipid akümülasyonuna ikincil geliştiği düşünülmektedir.
ZAVESCA®'nın Niemann-Pick tip C hastalığındaki güvenliliğini ve etkililiğini destekleyen veriler, prospektif, açık etiketli bir klinik araştırmadan ve retrospektif bir analizden elde edilmiştir. 12 aylık kontrollü süre ve sonrasındaki ek tedavi süresiyle toplam ortalama 3.9 yıl süren ve 5.6 yıla kadar uzayan klinik araştırmaya 29 yetişkin ve ergen hasta dahil edilmiştir. Buna ek olarak, toplam ortalama 3.1 yıl süren ve 4.4 yıla kadar uzayan kontrolsüz bir alt çalışmaya 12 pediyatrik hasta katılmıştır. Araştırmaya katılan 41 hastadan 14'ü, üç yılı aşkın bir süre ZAVESCA ile tedavi edilmiştir. Retrospektif analiz ise klinik araştırmaya dahil olmadan, ortalama 1.5 yıl süreyle ZAVESCA® tedavisi gören 66 hastanın vakalarını içermektedir. Her iki veri seti de 1 ila 43 yaş arasındaki pediyatrik, ergen ve yetişkin hastaları içerir. Yetişkin hastalar için genel olarak kullanılan ZAVESCA® dozu, günde üç kere 200 mg'dır; pediyatrik hastalarda ise doz, vücut yüzey alanına göre hesaplanmıştır.
Elde edilen veriler, ZAVESCA®'nın Niemann-Pick tip C hastalığıyla klinik olarak bağlantılı nörolojik semptomların ilerlemesini yavaşlatabildiğini göstermektedir.
Niemann-Pick tip C hastalarındaki nörolojik bulguların ZAVESCA® ile tedavisinden elde edilen faydalar, düzenli olarak, örneğin 6 ayda bir değerlendirilmelidir; tedavinin devamı konusundaki karar ise en az 1 yıllık ZAVESCA® tedavisinden sonra tekrar ele alınmalıdır (bkz. bölüm 4.4).
Miglustatın farmakokinetik parametreleri sağlıklı denekler ile az sayıda tip 1 Gaucher hastası, Fabry hastası, HIV ile enfekte olmuş hasta ve yetişkin, ergen ve çocuk Niemann-Pick tip C hastası ya da tip 3 Gaucher hastası üzerinde değerlendirilmiştir.
Miglustatın kinetik özellikleri doz ile doğru orantılıdır ve zamana bağlı değildir. Miglustat sağlıklı deneklerde hızla emilmektedir. Maksimum plazma konsantrasyonlarına doz alımından yaklaşık 2 saat sonra ulaşılır. Kesin biyoyararlanımı tayin edilmemiştir. Eşzamanlı gıda alımı emilim hızını düşürür (Cmax %36 oranında azalmış, tmax ise 2 saat ertelenmiştir), ancak bunun miglustatın emilim miktarı üzerinde istatistiksel açıdan anlamlı bir etkisi yoktur (EAA %14 oranında azalmıştır).
Miglustatın görünen dağılım hacmi 83 litredir. Miglustat, plazma proteinlerine bağlanmaz. Miglustat temel olarak böbrek yoluyla atılır; değişmemiş ilacın üriner yoldan geri dönüşü dozun %70-80'ine denk gelir. Görünen oral klerens (CL/F) 230 ± 39 ml/dak'dır. Ortalama yarılanma ömrü 6-7 saattir.
Sağlıklı deneklere tek dozluk 100 mg 14C-miglustat uygulanmasının ardından, radyoaktivitenin %83'ü idrarla, %12'si ise feçesle atılmıştır. İdrar ve feçes içinde çeşitli metabolitler tespit edilmiştir. İdrar içinde en çok görülen metabolit, dozun %5'ine denk gelen miglustat glukuroniddir. Plazma içinde radyoaktivitenin terminal yarılanma ömrü 150 saattir ve bu durum çok uzun yarılanma süresine sahip bir ya da daha fazla metabolitin varlığına işaret eder. Bu durumdan sorumlu metabolit tanımlanmamıştır, ancak kararlı durumdayken birikebilir ve miglustat konsantrasyonunu aşan konsantrasyonlara ulaşabilir.
Miglustatın farmakokinetiği, sağlıklı deneklerle karşılaştırıldığında, yetişkin tip 1 Gaucher hastaları ve Niemann-Pick tip C hastaları için benzerdir. 3 - 15 yaş arası pediyatrik tip 3 Gaucher hastaları ve 5 - 16 yaş arası Niemann-Pick tip C hastalarından farmakokinetik veriler elde edilmiştir. Çocuklar için vücut yüzeyine göre ayarlanmış günde üç kere 200 mg dozu tip 1 Gaucher hastaları için günde üç kere 100 mg uygulamasının ardından elde edilenin yaklaşık iki katı olan Cmax ve EAAT değerleriyle sonuçlanmıştır. Bu durum miglustatın doza göre doğrusal farmakokinetiğiyle tutarlıdır. Kararlı durumda, 6 tip-3 Gaucher hastasının serebrospinal sıvılarındaki miglustat konsantrasyonu, plazma içindekine kıyasla %31,4 - 67,2 oranındadır.
Fabry hastalığından ve böbrek yetmezliği olan hastalardan elde edilen sınırlı veriler, CL/F'nin azalan böbrek işleviyle birlikte azaldığını göstermiştir. Hafif ve orta şiddette böbrek yetmezliği bulunan deneklerin sayısı çok düşük olsa da, elde edilen veriler hafif ve orta şiddette böbrek yetmezliğinde sırasıyla yaklaşık %40 ve %60 oranında CL/F düşüşü olduğunu göstermektedir. Şiddetli böbrek yetmezliği ile ilgili veriler, kreatinin klerensi 18 - 29 ml/dakika aralığında olan iki hastayla sınırlıdır ve bu aralığın altındaki klerens değerleri için fikir veremez. Bu veriler, şiddetli böbrek yetmezliği bulunan hastalarda en az %70 oranında CL/F düşüşü olduğunu göstermektedir.
Eldeki veriler göz önüne alındığında, miglustatın farmakokinetik parametreleriyle demografik değişkenler (yaş, VKİ (BMI), cinsiyet ya da ırk) arasında dikkate değer herhangi bir ilişki ya da eğilim görülmemiştir.
Karaciğer yetmezliği bulunan hastalar ve yaşlılar (> 70 yaş) için farmakokinetik veri mevcut değildir.
Tüm türlerde ortak olarak görülen ana etkiler, kilo kaybı ve ishaldir. Yüksek dozlarda ise gastrointestinal mukozada hasar (erozyon ve ülserasyon) görülmüştür. Klinik maruziyete benzer ya da biraz üstünde maruziyet seviyelerinde hayvanlarda görülen diğer etkiler: Test edilen tüm türlerde lenfoid organlarda değişiklikler, sıçanlarda transaminaz değişiklikleri, tiroit ve pankreasta vakuolasyon, katarakt, nöropati ve miyokard değişiklikleridir. Bu bulguların debilitasyona ikincil geliştiği düşünülmektedir.
Erkek ve dişi Sprague-Dawley sıçanlarına 2 yıl süreyle 30, 60 ve 180 mg/kg/gün doz seviyelerinde oral gavaj yöntemiyle yapılan miglustat uygulaması, erkek sıçanlarda tüm doz seviyelerinde testiküler interstisyel hücre (Leydig hücre) hiperplazisi ve adenom insidanslarında artışla sonuçlanmıştır. En düşük dozdaki sistemik maruziyet, insanlarda önerilen dozda gözlenenin altında ya da onunla eşit seviyededir (EAAo.® baz alınarak). Hiçbir Etkinin Gözlenmediği Doz (No Observed Effect Level - NOEL) belirlenmemiştir ve etki doza bağlı değildir. Erkek ya da dişi sıçanlarda başka hiçbir organda ilaçla bağlantılı bir tümör insidansı artışı yoktur. Yapılan mekanistik çalışmalar, insanlarla düşük oranda ilişkili olduğu kabul edilen, sıçanlara özgü bir mekanizmayı ortaya koymuştur.
Erkek ve dişi CD1 sıçanlarına 2 yıl süreyle 210, 420 ve 840/500 mg/kg/gün doz seviyelerinde (altı ay sonunda doz azaltımıyla) oral gavaj yöntemiyle yapılan miglustat uygulaması, her iki cinsiyette de kalın bağırsakta enflamatuar ve hiperplastik lezyon insidanslarında artışla sonuçlanmıştır. mg/kg/gün değerleri göz önüne alındığında ve feçes atımındaki farklılıklar değerlendirilerek düzeltmeler yapıldığında; dozlar önerilen en yüksek insan dozunun (günde üç kere 200 mg) 8, 16 ve 33/19 katına karşılık gelmektedir. Yüksek doz grubunda istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha fazla olmakla birlikte, tüm dozlarda nadiren kalın bağırsak karsinomaları görülmüştür. Bu bulguların insanlar için de geçerli olabileceği olasılığı ihmal edilemez. Başka hiçbir organda ilaçla bağlantılı bir tümör insidansı artışı yoktur.
Miglustat, standart genotoksisite testlerinde mutajenik ya da klastojenik bir etki potansiyeli göstermemiştir.
Sıçanlarda yapılan tekrarlı doz toksisite çalışmaları, testislerin seminifer epitelyumu üzerinde etki göstermiştir. Diğer çalışmalar, sperm parametrelerinde (motilite ve morfoloji) gözlemlenen fertilite azalmasıyla tutarlı değişiklikler olduğunu göstermiştir. Bu etkiler hastalardakilere benzer maruziyet seviyelerinde çıkmış, ancak geri dönüşümlü olarak görülmüştür. Miglustat, sıçanlarda ve tavşanlarda embriyo/fetal sağkalımı etkilemiştir tavşanlarda distosi bildirilmiştir, implantasyon sonrası kayıplar artmıştır ve vasküler anomalilerde insidans artışı görülmüştür. Bu etkiler kısmen maternal toksisiteyle ilişkili olabilir.
1 yıllık bir çalışmada, dişi sıçanlarda laktasyonda değişiklikler gözlemlenmiştir. Bu etkinin mekanizması bilinmemektedir.
Sodyum nişasta glikolat, povidon, magnezyum stearat, jelatin, su, titanyum dioksit (E171), siyah demir oksit (E172), şellak
Geçerli değil.
36 ay.
25 C°'nin altında oda sıcaklığında saklanmalıdır.
4 blister şerit içeren bir kutuda sunulan ACLAR/ALU blister şeritler, her blister şerit 21 kapsül içerir, kutuda toplam 84 kapsül bulunur.
Kullanılmamış olan ürünler ya da atık materyaller “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği”ve “Ambalaj ve Ambalaj Atıklarının Kontrolü Yönetmeliği”ne uygun olarak imha edilmelidir.
Actelion İlaç Tic. Ltd. Şti.
Kuruçeşme Cad., Kırbaç Sok. No: 17/4,
34345 Kuruçeşme, Beşiktaş, İstanbul Tel: 0212 362 10 00 Faks: 0212 257 02 67
124/38
İlk ruhsat tarihi: 27.03.2008 Ruhsat yenileme tarihi:
100 mg miglustat
Sodyum nişasta glikolat, povidon, magnezyum stearat, jelatin, su, titanyum dioksit (E171), siyah demir oksit (E172), şellak.
ZAVESCA® 100 mg kapsül, 4 blister şerit içeren bir kutuda her blister şerit 21 kapsül içerecek şekilde 84 adet olarak satılır. ZAVESCA® 100 mg kapsüller kapağında siyah “OGT 918” ve gövdede siyah “100” yazılı beyaz kapsüllerdir.
ZAVESCA®, metabolizmayı etkileyen bir ilaç grubuna dahildir. Aşağıdaki iki hastalığın tedavisinde kullanılır:
Tip 1 Gaucher hastalığında, glikozilseramid adı verilen bir madde vücudunuzdan atılamaz. Vücudun bağışıklık sisteminde yer alan belli hücrelerin içinde birikmeye başlar. Bu durum karaciğerde ve dalakta büyümeye, kanda değişikliklere ve kemik hastalıklarına yol açabilir.
Tip 1 Gaucher hastalığında normalde kullanılan tedavi, enzim replasman (yerine
koyma) tedavisidir. ZAVESCA®, yalnızca hastanın enzim replasman tedavisi için uygun olmadığının düşünüldüğü durumlarda kullanılır.®
Niemann-Pick tip C hastalığına sahipseniz, glikosfingolipidler gibi bazı yağlar beyin hücrelerinizde birikir. Bu durum göz hareketleri, denge, yutma ve hafıza gibi nörolojik işlevlerde bozulmalara ve nöbetlere neden olabilir.
ZAVESCA®, 'glikozilseramid sentaz' adı verilen ve çoğu glikosfingolipidin üretiminin ilk aşamasından sorumlu olan enzimi engelleyerek etki gösterir.
Eğer;
- Miglustata veya ZAVESCA 'nın diğer bileşenlerine karşı alerjikseniz (aşırı duyarlıysanız). Eğer bu durum sizde varsa,
Eğer;
- Böbrek hastalığınız varsa
- Karaciğer hastalığınız varsa
4 yaşın altındaki Niemann-Pick tip C'li hastalarda miglustat kullanımı ile ilgili kısıtlı miktarda tecrübe bulunmaktadır.
- Kollarınızdaki ve bacaklarınızdaki sinirlerin kontrol edileceği bir muayene
2 vitamini seviyenizin ölçümü
- Niemann-Pick tip C hastalığına sahip bir çocuk ya da ergenseniz büyümenin izlenmesi
- Niemann-Pick tip C hastalığına sahipseniz kan trombosit sayımınızın izlenmesi
Bu testlerin yapılmasının nedeni, bazı hastaların ZAVESCA® kullandıkları sırada el ve ayaklarında karıncalanma, uyuşma hissetmeleri ya da kilo kaybı yaşamalarıdır. Testler, doktorun bu etkilerin hastalığa mı, başka mevcut durumlara mı, yoksa ZAVESCA nın yan etkilerine mi bağlı olduğuna karar vermesini sağlayacaktır Daha fazla bilgi için bkz. Bölüm 4).
İshaliniz varsa doktorunuz beslenmenizi değiştirmenizi ya da laktoz ve karbonhidrat alımını azaltmanızı, ya da ZAVESCA®'yı gıdayla birlikte almamanızı veya geçici olarak ilaç dozunu azaltmanızı isteyebilir. Bazı durumlarda doktor loperamid gibi ishal önleyici bir ilaç reçete edebilir. İshaliniz bu önlemlerle geçmezse ya da karnınızla ilgili başka bir şikayetiniz olursa, doktorunuza danışınız. Bu durumda doktorunuz daha ayrıntılı bir inceleme yapılmasına karar verebilir.
Erkek hastaların ZAVESCA® ile tedavi edildikleri süre boyunca ve tedavinin tamamlanmasından sonra 3 ay süreyle güvenilir doğum kontrol yöntemleri kullanması gerekir.
Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa, sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.
ZAVESCA®, yemeklerle birlikte ya da tek başına alınabilir. Kapsülü bütün halinde, bir bardak su ile birlikte yutmalısınız.
Gebeyseniz ya da gebe kalmayı düşünüyorsanız ZAVESCA® kullanmamalısınız. Doktorunuz bu konuda size ayrıntılı bilgi verebilir. ZAVESCA® kullanırken etkin doğum kontrol yöntemlerini kullanmalısınız.
Erkek hastaların ZAVESCA® ile tedavi edildikleri süre boyunca ve tedavinin tamamlanmasından sonra 3 ay süreyle güvenilir doğum kontrol yöntemleri kullanması gerekir.
ZAVESCA® kullanırken emzirmemelisiniz.
ZAVESCA® baş dönmesine neden olabilir. Baş dönmesi hissediyorsanız herhangi bir
ZAVESCA®'nın içeriğinde yardımcı madde olarak sodyum nişasta glikolat, bulunmaktadır. Ancak dozu nedeniyle herhangi bir uyarı gerekmemektedir.
Bazen ZAVESCA ile aynı zamanda kullanılabilen Cerezyme ya da imigluseraz içeren başka ilaçları alıyorsanız doktorunuza haber veriniz. Bu ilaçlar vücudunuzdaki ZAVESCA® miktarını azaltabilir.
ZAVESCA®'yı daima doktorunuzun size söylediği şekilde kullanınız. Eğer emin değilseniz doktorunuz veya eczacınızla birlikte kontrol ediniz.
Yetişkinler için normal doz, günde üç kere (sabah, öğleden sonra ve akşam) bir kapsüldür (100 mg). Bu da günde en fazla üç kapsül (300 mg) anlamına gelir.
Yetişkinler ve ergenler için normal doz, günde üç kere (sabah, öğleden sonra ve akşam) iki kapsüldür (200 mg). Bu da günde en fazla altı kapsül (600 mg) anlamına gelir.
12 yaşından küçük çocuklarda, doktorunuz Niemann-Pick tip C hastalığınız için alacağınız dozu ayarlayacaktır.
Böbreklerinizde sorununuz varsa, daha düşük bir dozla başlamanız gerekebilir. ZAVESCA® alırken ishalden şikayet ediyorsanız, doktorunuz dozunuzu azaltacak ve örneğin günde 3 kere yerine bir ya da 2 kere bir kapsüle (100 mg) indirecektir (Bkz. Bölüm 4). Tedavinizin ne kadar süreceğini doktorunuz size söyleyecektir.
®
ZAVESCA®, klinik araştırmalarda önerilen dozun on katı kadar dozlarda kullanılmıştır: Bu durumlarda akyuvar sayısında azalma ve bölüm 4'de açıklananlara benzer diğer yan etkiler görülmüştür.®
Eğer ZAVESCA® almayı unuttuysanız ilk dozu normalde almanız gereken zamanda alınız. Daha sonra tabletleri her zamanki gibi almaya devam ediniz.
®
Doktorunuza danışmadan ZAVESCA tedavisini kesmeyiniz.
Tüm ilaçlar gibi ZAVESCA® nın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.
Çevreyi korumak amacıyla ilaçları şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Kullanmayacağınız ilaçları nasıl imha edeceğinizi eczacınıza danışınız.
25 C°' nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız.
Actelion İlaç Tic. Ltd. Şti.
Kuruçeşme Caddesi, Kırbaç Sokak No.17/4,
34345, Kuruçeşme, Beşiktaş, İstanbul
Almac Pharma Services Ltd.
Seagoe Industrial Estate Craigavon, BT 63 5QD İngiltere
| ATC Kodu |
A16AX06 - Miglustat |
| Etkin Madde | Miglustat |
| Üretici Firma |
Actelion İlaç Tic. Ltd. Şti.Adres: Kuruçeşme Cad.Kırbaç Sok. No.17/4 Kuruçeşme İstanbul Tel: (212) 362 10 00 Fax: (212) 257 02 67 Web : https://www.actelion.com/ E-Mail : |
| Satış Fiyatı | 18.197,45 TL [ 13.07.2020 ] |
| Önceki Satış Fiyatı | 18.197,45 TL [ 6.07.2020 ] |
| Reçete Durumu | Normal Reçeteli İlaçlar |
| Birim Miktar | 100 |
| Birim Cinsi | MG |
| Ambalaj Miktarı | 84 |
| Geri Ödeme Kodu | A11432 |
| Barkodu | 8697542150014 |
| İlaç Sınıfı |